同种免疫性溶血性贫血Alloimmune haemolytic anaemia

关键词

同种免疫性溶血性贫血的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 直接抗人球蛋白试验（库姆斯试验）阳性：这是同种免疫性溶血性贫血的确诊关键指标，表明红细胞表面存在自身抗体。
   • 病史与临床表现：有明确的输血、器官移植或妊娠等导致外来红细胞抗原暴露的历史，并伴有典型症状和体征（如贫血、黄疸、呼吸急促等）。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型的临床表现：
     • 疲倦、乏力、皮肤苍白（70%-90%）。
     • 皮肤和眼白发黄（50%-70%）。
     • 轻微活动后气短（50%-70%）。
     • 心跳加速或不规则（40%-60%）。
   • 流行病学史：
     • 近期有输血、器官移植或妊娠等可能导致外来红细胞抗原暴露的情况。
     • 有家族遗传史或其他相关疾病史。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无直接抗人球蛋白试验结果，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（贫血、黄疸等）。
     • 实验室检查异常（如间接胆红素升高、乳酸脱氢酶升高、网织红细胞增多）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 腹部超声：
     • 异常意义：显示肝脾肿大，有助于排除其他原因引起的肝脾肿大。
   • 胸部X线：
     • 异常意义：可能显示心脏扩大，提示慢性贫血导致的心脏负荷增加。

2. 临床鉴别检查：

   • 骨髓穿刺：
     • 判断逻辑：可见红系增生活跃，有助于排除其他类型的贫血。
   • 免疫学检查：
     • 特定抗体检测（如IgG、IgM）：进一步确认特异性抗体的存在，支持诊断。

3. 流行病学调查：

   • 暴露史追溯：
     • 判断逻辑：明确近期输血、器官移植或妊娠等暴露史，增强诊断指向性。

三、实验室检查的异常意义

1. 血液学检查：

   • 红细胞计数降低：显著低于正常范围（高，90%-100%），提示贫血。
   • 网织红细胞增多：骨髓代偿性增生（高，80%-100%），反映骨髓对溶血的反应。
   • 直接抗人球蛋白试验（库姆斯试验）阳性：特异性诊断指标（高，90%-100%），表明红细胞表面存在自身抗体。
   • 间接胆红素升高：溶血导致的未结合胆红素增加（高，80%-100%）。
   • 乳酸脱氢酶（LDH）升高：溶血产物增多（高，80%-100%），反映红细胞破坏程度。

2. 尿液检查：

   • 血红蛋白尿：尿液中出现游离血红蛋白（中，40%-60%），提示急性溶血。
   • 尿胆原增高：溶血导致的胆红素代谢产物增加（中，50%-70%）。

3. 免疫学检查：

   • 特定抗体检测（如IgG、IgM）：阳性结果支持同种免疫性溶血性贫血的诊断（高，80%-100%）。

4. 其他检查：

   • 骨髓穿刺：可见红系增生活跃（中，50%-70%），反映骨髓对贫血的代偿性反应。

四、总结

• 确诊核心依赖于直接抗人球蛋白试验（库姆斯试验）阳性，结合典型症状及流行病学史。
• 辅助检查以影像学（如腹部超声）和临床评估（如骨髓穿刺）为主，避免依赖单一实验室指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如抗体检测、胆红素水平）。

权威依据：《溶血性贫血》、《免疫性溶血性贫血》等相关资料。