获得性红细胞增多症Acquired polycythaemia
编码3A81
子码范围3A81.0 - 3A81.Z
关键词
索引词Acquired polycythaemia
缩写APC、继发性红细胞增多症
别名继发性多血症、后天性红细胞增生症、获得性红细胞增生症
获得性红细胞增多症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
获得性红细胞增多症（Acquired Polycythaemia），也被称作继发性红细胞增多症，是指由于某些病理或生理因素导致促红细胞生成素（Erythropoietin, EPO）自然增加或人为因素引起，从而使得红细胞生成增多的一类疾病。这种病症属于红细胞增多症的一种类型，主要特征是单位容积血液中红细胞数量和血红蛋白浓度高于正常参考范围。
病因学特征
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低氧环境或高海拔适应：
- 人体在长期处于低氧环境中，如高原地区居住时，为了提高氧气运输能力，机体通过增加EPO的分泌来促进红细胞生成。
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慢性肺部疾病：
- 慢性阻塞性肺疾病（COPD）、肺纤维化等导致肺功能受损情况下，动脉血氧饱和度降低促使肾脏产生更多EPO以补偿缺氧状态。
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心血管异常：
- 先天性心脏病尤其是右向左分流型病变、心脏瓣膜病等可影响全身血液循环效率，间接造成组织灌注不足并刺激EPO过度分泌。
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肿瘤相关因素：
- 肾脏肿瘤、肝癌等实体瘤能够自主合成EPO或者其类似物，直接作用于骨髓刺激红细胞生成；此外，一些非造血系统恶性肿瘤亦可通过其他机制间接诱导EPO水平上升。
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药物使用及其他因素：
- 长期使用雄激素类药物、EPO替代疗法等均可人为地提高体内EPO水平，进而引发红细胞增生现象。同时，吸烟、肥胖等因素也与本病有一定关联。
病理机制
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EPO调节失衡：
- 在正常情况下，当身体感知到血液中氧含量下降时，会通过负反馈机制启动EPO的产生，以此来促进骨髓中的干细胞分化为红系前体细胞，并最终形成成熟红细胞。而获得性红细胞增多症患者则表现为持续性的EPO水平升高，打破了这一平衡状态。
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骨髓反应性增强：
- 除了外界刺激因素外，部分患者的骨髓对EPO具有异常敏感性，即使是在正常范围内稍有波动也可能触发强烈的红细胞生成反应。
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血管内液体分布改变：
- 当出现严重脱水、烧伤等情况时，尽管实际红细胞绝对数目并未显著变化，但由于总体液量减少使得相对而言红细胞比例增加，这种情况被称为相对性红细胞增多症，它并非真正意义上的红细胞数量绝对增长，而是由于血液浓缩所致。
临床表现
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症状特征：
- 早期可能无明显不适感，随着病情进展可能出现头痛、头晕、视觉障碍等症状；重度病例可伴有皮肤黏膜充血、高血压以及因血液粘稠度过高而导致的心脑血管事件风险增加。
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体征表现：
- 查体可见面部潮红、结膜充血，部分病人存在脾脏轻度至中度肿大现象。
参考文献：根据搜索结果整理自《百度百科》、《家庭医生在线》、《好大夫在线》等可靠来源资料。