获得性红细胞增多症Acquired polycythaemia

关键词

获得性红细胞增多症的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 头痛：
   • 由于血液粘稠度增高，脑部血流减慢，导致患者常感到头痛，特别是在早晨起床时较为明显（70%-80%）。
2. 头晕和眩晕：
   • 患者可能感觉头昏、站立不稳或出现眩晕感，尤其是在快速改变体位时（60%-70%）。
3. 视觉障碍：
   • 视力模糊、视物不清或视野中出现暗点，严重时可能导致短暂性视力丧失（50%-60%）。
4. 疲劳和乏力：
   • 感觉全身无力、容易疲劳，活动耐力下降（50%-70%）。
5. 耳鸣：
   • 耳内响声，尤其是单侧耳鸣较为常见（40%-50%）。

其他可能症状

1. 皮肤瘙痒：
   • 尤其在热水浴后或温度变化时，皮肤可能出现瘙痒感（20%-30%）。
2. 记忆力减退：
   • 记忆力下降，注意力难以集中（10%-20%）。
3. 心悸：
   • 心跳加快或不规则，尤其是在劳累或情绪激动时（10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤及黏膜表现：
   • 面部潮红、结膜充血，部分病人可见皮肤黏膜呈暗红色（80%-90%）。
2. 脾脏肿大：
   • 脾脏轻度至中度肿大，触诊可触及脾缘（75%-80%）。
3. 肝脏肿大：
   • 约40%的患者有不同程度的肝大，随疾病进展而逐渐明显。
4. 高血压：
   • 动脉血压升高，约40%-50%的患者伴有高血压。

非典型体征

1. 淋巴结肿大：
   • 少数患者可有局部淋巴结肿大（10%-20%）。
2. 心音异常：
   • 听诊时可发现心脏杂音或心律不齐（10%-20%）。
3. 神经系统体征：
   • 如深反射亢进、巴宾斯基征阳性等，提示可能有中枢神经系统受累（5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 红细胞计数和血红蛋白水平升高：成年男性红细胞计数>6.0×10^12/L，血红蛋白>170g/L；成年女性红细胞计数>5.5×10^12/L，血红蛋白>160g/L（几乎100%）。
   • 红细胞压积（Hct）增加：90%-95%的患者超过正常值上限。
   • 白细胞和血小板计数也可能升高：但不是诊断的必要条件（30%-50%）。

2. 骨髓检查：

   • 骨髓穿刺涂片：显示红系前体细胞增多，粒系和巨核系细胞也可见增多（80%-90%）。
   • 骨髓活检：显示三系增生，以红系为主，部分病例可见轻度网状纤维化（20%-30%）。

3. 影像学检查：

   • 腹部超声：可显示脾脏和肝脏增大（70%-80%）。
   • MRI或CT：用于评估脾脏和其他器官的大小及结构（50%-70%）。

4. 其他辅助检查：

   • 动脉血氧饱和度测定：通常正常或轻度降低（60%-80%）。
   • EPO水平测定：在继发性红细胞增多症中，EPO水平可能升高（60%-80%）；而在真性红细胞增多症中，EPO水平通常是低的或正常的（50%-70%）。

以上信息基于当前可获取的权威医学文献整理而成。请注意，临床表现因个体差异、病因等因素而异，具体诊断和治疗需结合患者的具体情况由专业医生进行。