获得性溶血性贫血，免疫性Acquired haemolytic anaemia, immune

关键词

获得性溶血性贫血，免疫性的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 直接抗人球蛋白试验（库姆斯试验）阳性：这是诊断免疫性溶血性贫血的金标准。直接抗人球蛋白试验（DAT或Coombs试验）阳性，表明红细胞表面存在自身抗体或补体成分。
   • 血液学证据：表现为贫血、网织红细胞增多、间接胆红素升高、乳酸脱氢酶（LDH）升高等。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 贫血征象：皮肤黏膜苍白、乏力、头晕眼花等症状明显。
     • 黄疸：皮肤和眼睛发黄，由于未结合胆红素水平升高所致。
     • 尿色变化：深黄色至棕色尿液，提示有游离血红蛋白排出。
     • 肝脾肿大：体检时可触及肿大的肝脏和脾脏。
     • 其他症状：腹痛、发热等。
   • 流行病学史：
     • 药物使用史：近期使用过可能导致免疫性溶血性贫血的药物，如青霉素、左旋多巴、甲基多巴等。
     • 基础疾病史：系统性红斑狼疮（SLE）、慢性淋巴细胞性白血病、恶性淋巴瘤等。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无直接抗人球蛋白试验阳性结果，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（贫血+黄疸/尿色变化）。
     • 血常规异常（贫血、网织红细胞增多、间接胆红素升高、LDH升高）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 腹部超声：
     • 异常意义：显示肝脾肿大，有助于排除其他原因导致的肝脾肿大。
   • CT或MRI：
     • 判断逻辑：进一步评估肝脾情况，排除其他并发症，如肿瘤、感染等。

2. 临床鉴别检查：

   • 关节症状评估：
     • 异常意义：部分患者可能伴有反应性关节炎或其他自身免疫性疾病的表现，如系统性红斑狼疮（SLE）。

3. 流行病学调查：

   • 暴露史追溯：
     • 判断逻辑：明确可疑药物使用史或基础疾病史，增强诊断指向性。

三、实验室检查的异常意义

1. 病原学检查：

   • 直接抗人球蛋白试验（库姆斯试验）阳性：直接确诊免疫性溶血性贫血。
   • 温抗体和冷抗体检测：区分温抗体型和冷抗体型溶血性贫血，有助于治疗方案的选择。

2. 血液学检查：

   • 血常规：
     • 贫血：红细胞计数（RBC）减少，血红蛋白（Hb）降低。
     • 网织红细胞增多：反映骨髓对溶血的代偿反应。
     • 白细胞计数增高：常见于急性溶血期。
   • 乳酸脱氢酶（LDH）升高：反映溶血程度，通常显著升高。
   • 间接胆红素升高：未结合胆红素水平显著升高，提示溶血。

3. 生化指标：

   • 总胆红素升高：尤其是间接胆红素升高，反映溶血程度。
   • 血清铁蛋白：可能升高，反映体内铁代谢状态。

4. 免疫学检查：

   • 自身抗体检测：如抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体等，有助于诊断相关自身免疫性疾病。
   • 药物抗体检测：如青霉素抗体等，有助于确定药物诱导的免疫性溶血性贫血。

5. 其他检查：

   • 骨髓穿刺：评估骨髓造血功能，排除其他原因引起的贫血。
   • 尿常规：检查是否有血红蛋白尿，提示血管内溶血。

四、总结

• 确诊核心依赖于直接抗人球蛋白试验（库姆斯试验）阳性结果，结合典型症状及流行病学史。
• 辅助检查以影像学（评估肝脾情况）和临床评估（关节病变）为主，避免依赖单一实验室指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如抗体滴度、基因检测）。

权威依据：《血液病学》、《临床血液学》、《自身免疫性溶血性贫血诊治指南》。