未特指的获得性溶血性贫血Unspecified Acquired haemolytic anaemia

关键词

未特指的获得性溶血性贫血的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的获得性溶血性贫血（3A2Z）是指那些未能明确具体原因或机制的获得性溶血性贫血。这类疾病的特点是红细胞因后天获得的病理因素导致过早破坏，从而引起体内红细胞水平降低。其主要特征包括：

• 症状表现：患者常表现为脸色苍白、乏力、呼吸急促等症状。
• 诊断依据：通过血液学检查发现低红细胞数和相关指标异常（如网织红细胞计数升高、间接胆红素升高等）来确诊。

医学定义

未特指的获得性溶血性贫血的本质在于红细胞寿命显著缩短（低于正常120天的生理周期），造成机体无法及时补充足够数量的功能正常的红细胞。其病理过程主要涉及：

• 红细胞损伤：直接物理性破坏（如微血管病变）、化学物质毒性作用（药物、毒素）以及免疫介导的攻击等。
• 代谢障碍：获得性因素（如药物抑制酶活性）导致的能量代谢异常或抗氧化能力下降。
• 膜结构改变：异常蛋白质沉积或其他因素引起的膜稳定性下降，使红细胞易于破裂。

病因学特征

1. 免疫性因素：

   • 自身抗体产生：如温抗体型AIHA（自身免疫性溶血性贫血），冷凝集素综合征等。
   • 异体免疫反应：输血不匹配或器官移植后发生排斥现象。

2. 非免疫性因素：

   • 机械性损伤：心脏瓣膜置换术后人工材料摩擦损伤红细胞。
   • 感染：疟疾、梭状芽孢杆菌感染等可通过直接破坏或毒素释放加速红细胞溶解。
   • 药物与毒物暴露：某些抗生素（如青霉素、头孢类）、抗疟药（如伯氨喹）及其他化学制剂可诱发急性溶血。
   • 生物毒素：蛇毒或蜘蛛毒素中的溶血成分可直接破坏红细胞。

3. 其他因素：

   • 慢性疾病（如肿瘤、肝病）或长期接触有害环境可能通过多重机制增加患病风险。

病理机制

1. 红细胞破坏：

   • 免疫介导的破坏：自身抗体结合到红细胞表面，通过补体系统激活或单核-巨噬细胞系统清除导致红细胞破坏。
   • 机械性破坏：红细胞通过狭窄或纤维化的微血管时受到剪切力损伤。
   • 化学物质毒性：药物或毒素通过氧化损伤或膜脂质过氧化直接破坏红细胞。

2. 代谢障碍：

   • 获得性酶活性抑制（如药物干扰磷酸戊糖途径）导致抗氧化能力下降。
   • 膜稳定性下降：补体攻击或毒素作用引起的膜结构改变，使红细胞变形能力降低。

3. 溶血部位：

   • 血管内溶血（如阵发性睡眠性血红蛋白尿）可导致游离血红蛋白血症和血红蛋白尿。
   • 血管外溶血（如脾脏内破坏）主要表现为胆红素代谢异常和黄疸。

参考文献：《血液病学》教材、国际血液学会指南、《中华内科杂志》等相关专业文献。