早上起床后，若发现马桶里的尿液呈现深褐色甚至酱油色，很多人可能会随口一句“上火了”就不当回事，或者以为是喝水太少导致的尿色加深。但你知道吗？这种看似普通的尿色变化，很可能是身体发出的紧急健康信号——血管内溶血导致的血红蛋白尿。其中，阵发性睡眠性血红蛋白尿（以下简称PNH）是需要高度警惕的常见病因之一。
什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿？
根据国内最新的阵发性睡眠性血红蛋白尿诊疗指南，PNH是一种罕见的获得性造血干细胞克隆性疾病，国内患病率约为1-3/10万。简单来说，患者体内的造血干细胞发生了基因突变，导致生成的红细胞膜上少了一层“保护盔甲”——特定的锚定蛋白，这使得红细胞对补体（一种参与免疫反应的蛋白质）异常敏感，就像没穿盔甲的士兵，容易被补体系统“误攻击”而破裂，进而引发血管内溶血。
PNH为何会导致尿呈酱油色？
了解了PNH的基本定义后，很多人会好奇——为什么这种疾病会让尿液变成酱油色呢？这得从睡眠时的身体变化和溶血过程说起。PNH患者的异常红细胞对补体敏感，而睡眠状态下人体代谢速率减慢，血液流动变缓，组织细胞产生的二氧化碳不能及时排出，会导致血液pH值降低（也就是血液变酸）。这种酸性环境会“唤醒”补体系统，使其附着在有缺陷的红细胞膜上，像剪刀一样破坏红细胞，释放出大量血红蛋白。
血液中原本有个叫“结合珠蛋白”的“垃圾运输车”，专门负责结合破裂红细胞释放的血红蛋白，并把它运到肝脏代谢。但结合珠蛋白的承载能力有限，当溶血程度较重时，大量血红蛋白会超过它的结合上限，多余的血红蛋白就会通过肾脏滤过进入尿液，形成血红蛋白尿。这种尿液因含有被氧化的高铁血红蛋白，会呈现出类似酱油的深褐色，这也是PNH最典型、最容易被发现的症状之一。
除了PNH，还有哪些疾病会导致酱油色尿？
尿呈酱油色的核心原因是血管内溶血，除了PNH，以下三类疾病也可能引发这种症状，需要注意区分：
- 蚕豆病（G6PD缺乏症）：这是一种遗传性疾病，常见于我国南方地区人群。患者体内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD），红细胞膜的稳定性下降，若食用蚕豆、服用磺胺类药物或接触樟脑丸等诱因，会导致红细胞大量破裂，引发溶血和酱油色尿。
- 血型不合的输血反应：输入与自身血型不符的血液时，受血者体内的免疫系统会将输入的红细胞视为“异物”发动攻击，导致红细胞破裂，释放的血红蛋白进入尿液形成酱油色尿。这种情况起病急骤，可能伴随发热、休克等严重症状，需立即停止输血并抢救。
- 恶性疟疾：由恶性疟原虫感染引起，疟原虫寄生在红细胞内大量繁殖，会撑破红细胞导致溶血。患者除酱油色尿外，还可能出现高热、寒战、意识障碍等症状，若不及时治疗，可能危及生命。
发现尿呈酱油色，该如何科学应对？
当出现酱油色尿时，千万不能自行判断或拖延，需遵循“停止诱因-保留样本-及时就医-规范治疗”的四步原则，每一步都很关键：
第一步：立即停止可疑诱因
若近期有食用蚕豆、服用抗疟药或解热镇痛药等特殊药物、接触樟脑丸，或者有输血史，应立即停止相关行为。但要注意，孕妇、糖尿病患者、心脑血管疾病患者等特殊人群停止用药前需咨询医生，不可盲目停药，以免引发其他健康问题。
第二步：保留尿液样本，尽快就医
用干净的一次性容器装取少量尿液样本（约10-20毫升），携带样本前往医院血液科就诊。就诊时要详细告知医生尿液颜色变化的时间、频率，以及近期的饮食、用药、家族病史等信息，这些细节能帮助医生快速缩小诊断范围，避免不必要的检查。
第三步：配合完成针对性检查
医生通常会安排以下几类检查来明确病因，患者需要积极配合：
- 血常规：通过检测红细胞计数、血红蛋白水平等指标，帮助判断是否存在贫血以及溶血的严重程度，是初步筛查溶血的基础检查。
- 尿常规+尿沉渣分析：查看尿液中是否有血红蛋白、红细胞碎片，明确是否为血红蛋白尿，同时排除尿路感染、结石等其他导致尿色异常的原因。
- 酸溶血试验（Ham试验）：这是PNH的经典诊断试验，通过在酸性环境下培养血液，观察红细胞是否容易破裂，辅助判断是否为PNH。
- CD55/CD59流式细胞术：这是目前PNH诊断的金标准，可精准检测出具有膜缺陷的异常红细胞，临床应用中准确率较高，能帮助医生快速确诊。
- G6PD活性检测：这是排除蚕豆病的关键检查，通过检测红细胞内G6PD酶的活性，判断是否存在酶缺乏的情况。
第四步：确诊后规范治疗，预防并发症
若确诊为PNH，需在医生指导下进行长期规范管理，常见的治疗方式包括：
- 补体抑制剂治疗：如依库珠单抗（通用名），可特异性抑制补体激活过程，减少异常红细胞的破裂，是目前临床常用的PNH一线治疗方案。需注意，此药物为处方药，必须在医生指导下使用，不可自行购买或调整剂量。
- 促红细胞生成治疗：如雄激素类药物，可促进骨髓生成正常红细胞，改善贫血症状。但前列腺癌患者等特殊人群需禁用，具体是否适用需咨询医生。
- 抗凝治疗：PNH患者血栓发生风险显著高于普通人群，部分研究显示可达普通人群的20-30倍。医生会根据患者的血栓风险评分、年龄等因素，决定是否启动抗凝治疗，以预防肺动脉栓塞、深静脉血栓等严重并发症。
- 支持治疗：如输血（需严格匹配血型）、补充铁剂纠正缺铁性贫血。但输血需在正规医疗机构进行，不可自行寻求非正规渠道输血；补充铁剂也需在医生指导下进行，避免自行补铁加重溶血风险。
关于酱油色尿的常见误区，你中招了吗？
误区1：尿色深就是上火，多喝水就能解决
很多人把尿色深和“上火”画等号，发现尿色深就疯狂喝水。但对于溶血导致的血红蛋白尿来说，盲目大量喝水不仅无法解决根本问题，还可能因血红蛋白对肾小管的损伤加重肾脏负担。正确做法是保留尿液样本，及时就医明确病因。
误区2：只有睡眠时出现酱油色尿才是PNH，白天没事就不用管
PNH的名称里虽然有“睡眠性”三个字，但并非只有睡眠时才会发作。剧烈运动、感染、情绪激动、月经期间等因素都可能诱发溶血，导致白天出现酱油色尿。即使只出现一次，也需及时就医排查，避免遗漏潜在疾病。
误区3：PNH是良性疾病，不用长期治疗
PNH虽然是良性克隆性疾病，但如果不规范治疗，可能引发肾衰竭、肺动脉高压、严重血栓等并发症，甚至危及生命。根据最新研究，规范治疗的PNH患者5年无并发症生存率可达85%以上，而未治疗者仅为30%左右，可见长期规范治疗的重要性。
读者常见疑问解答
疑问1：偶尔一次酱油色尿，之后恢复正常，还需要就医吗？
即使只有一次，也建议就医检查。部分溶血发作可能是短暂的，但背后可能隐藏着PNH、蚕豆病等疾病，早期发现有助于及时干预，避免后续出现更严重的溶血发作。特别是有家族遗传史（如蚕豆病家族史）的人群，更不能忽视。
疑问2：PNH患者可以正常工作和生活吗？
在规范治疗的前提下，大部分PNH患者可以维持正常的工作和生活。但需注意避免剧烈运动、感染、情绪激动等诱因，定期复查血常规、肝肾功能和凝血功能，遵医嘱调整治疗方案，这样才能更好地控制病情。
疑问3：蚕豆病患者长大后会自愈吗？
蚕豆病是因基因突变导致的遗传性G6PD酶缺乏病，这种酶活性缺陷是终身性的，不会随着年龄增长自行恢复。但通过严格避免食用蚕豆、接触樟脑丸等诱因，患者可以有效预防溶血发作，维持正常的学习和生活。
不同人群的场景化应对建议
场景1：上班族早上发现酱油色尿
若早上起床发现酱油色尿，不要慌张，先找干净容器保留尿液样本，然后向公司请假尽快前往附近医院的血液科就诊。血常规检查通常无需空腹，但部分医院可能同时安排肝肾功能等生化检查，空腹前往可减少后续补检的麻烦。若伴有头晕、乏力、腹痛等症状，建议拨打120急救电话，避免自行前往医院途中发生意外。
场景2：儿童出现酱油色尿
儿童出现酱油色尿，家长需立即回忆孩子近期是否吃了蚕豆或蚕豆酥、蚕豆糕等相关零食，是否有发热、呕吐等症状。不要给孩子随意喂水或吃药，立即带孩子前往儿科或血液科就诊，同时告知医生家族中是否有蚕豆病或PNH病史，这些信息能帮助医生快速诊断。
场景3：孕妇出现酱油色尿
孕妇出现酱油色尿风险较高，可能影响胎儿健康，需立即前往医院妇产科和血液科就诊。就诊时要告知医生孕周、孕期用药情况和既往病史，以便医生选择对胎儿影响较小的检查和治疗方案，避免因治疗不当影响母婴安全。
尿呈酱油色是身体发出的“红色警报”，背后可能隐藏着PNH、蚕豆病等严重疾病，不能轻视。正确的做法是及时就医，明确病因，在医生指导下进行规范治疗。孕妇、慢性病患者等特殊人群出现此类症状，更要第一时间寻求专业医疗帮助，避免延误病情，造成不可挽回的后果。
