法洛四联症根治术+重建右肺动脉 “紫娃娃”获救

对于健康的新生儿来说。皮肤一般为粉红色，但是对于患有先天性心脏病的新生儿来说，就不是那么幸运。因为血液里氧气不足容易导致口唇、四肢末梢甚至全身皮肤变成青紫色，被人称为“紫娃娃”。13岁来自浙江的先天性心脏病患儿欣欣就是如此，不但患有“重症法洛四联症”，还合并了鲜见的“右肺动脉缺如”。因为口唇紫绀，常被同学嘲笑她是“紫娃娃”。近日，欣欣在广东省第二人民医院获得了成功救治，脸色也红润起来。

图：广东省第二人民医院心血管外科主任钟志敏（右）为"紫娃娃"手术治疗。

法洛四联症合并右肺动脉缺如 手术成功率低

“紫娃娃”上网寻名医

欣欣在出生时便发现口唇紫绀，体检发现心脏有杂音，送至当地医院彩超诊断为：法洛四联症。由于从小就体弱多病，欣欣常易染咳嗽等呼吸道疾病。2013年开始欣欣缺氧症状逐渐加重，仅仅步行50米便要蹲下喘气，甚至还出现咯血症状。十多年来，欣欣家人带着她走遍国内多家医院心脏中心，均得到确诊“法洛四联症，右肺动脉缺如”，但由于手术困难、成功率低，一直未能接受手术治疗。

虽然到处碰壁，欣欣却依然乐观，不愿意放弃任何治疗的机会。今年她更是通过上网搜索心脏外科专家信息，主动联系到广东省第二人民医院心血管外科主任、主任医师钟志敏，并希望得到他的帮助。

图：“紫娃娃”四岁时在医院行右心室造影检查，未见右肺动脉显示。

图：紫娃娃手术前心脏血管CTA。图为正面观，未见右侧肺动脉显影。

“环环紧扣，整个手术就如走钢丝”

专家团队成功开展手术

据广东省第二人民医院心血管外科主任钟志敏介绍，法洛四联症是常见的先天性心脏血管畸形，因其心脏上患有右室流出道狭窄、空间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚四种病理改变称为四联症。而欣欣不但患有“重症法洛四联症”，还合并了鲜见的“右肺动脉缺如”。

经过团队多次反复的的病情讨论分析，发现患儿欣欣将面临比一般法洛四联症风险更高的手术，这也是欣欣之前走访那么多医院，都给拒绝做手术的主要原因。但不做手术她的身体状况将每况愈下，病情只会继续加重。

“目前，欣欣的右肺只能通过细小血管分支进行供血，现在已经难以维持她生长发育的需求了，必须要通过重建右肺动脉来改善其功能。”然而，右肺动脉重建需要血管的高度吻合，游离分支血管也需万分小心的处理，整个手术就如走钢丝，不能出现丝毫差错。而且为她进行根治性手术治疗，工程不小，需要完成“右肺动脉重建、室间隔缺损修补、右室流出道疏通及肺动脉扩大”四项操作，环环紧扣，绝不能有任何疏漏。

结合以往的成功手术案例，经过团队的深入探讨和充分的术前准备。5月11日，钟志敏主任以及他的团队为欣欣开展了“法洛四联症根治术、右肺动脉重建术”，经过精心操作，欣欣手术顺利结束。

“我终于不是‘紫娃娃’了”。术后，欣欣第一次发现自己的嘴唇有了血色，脸色也开始红润了起来，再也不是“紫娃娃”了。

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