皮罗氏综合征+心脏畸形两台手术同时进行 昆明宝宝在穗获救

近日，日前，广州市妇女儿童医疗中心口腔颌面外科、心脏外科联合为一名出生一个多月、体重3.3公斤的婴儿成功进行两台巨大创伤的外科手术，并彻底根治了孩子因为严重的先天畸形而形成的重度先心和皮罗氏综合征。据家庭医生在线了解，类似联合手术在国内尚属首次。

皮罗氏综合征+心脏畸形 呼吸道几乎被挤没了

宝宝今年2月15日出生于云南昆明。刚出生第三天，家长们就发现了孩子的呼吸特别困难，不得不进重症监护室接受气管插管。经当地医院诊断，孩子所患的是一种名为皮罗氏综合征的先天畸形。因为下颌畸形、向内塌陷，其呼吸道被挤压得几乎看不到。

进一步的检查发现，宝宝并不仅仅只是呼吸系统出了问题，其心脏循环系统也存在严重的畸形。正常的心脏是“两房两厅”，孩子的心脏已然成了“大通间”，心房之间的间隔巨大缺损，心室之间的间隔巨大缺损，连接主动脉的动脉导管没有闭合、肺动脉高压……

“如果先做心脏手术，孩子几乎没有的呼吸道不能承受。先做口腔颌面外科手术，打开气道，其孱弱的心脏又无法承受”，广州市妇女儿童医疗中心口腔颌面外科主任陈亦阳表示。

四个小时完成两台手术 出血量仅30毫升

当孩子来广州住院11天，体重恢复到3.3公斤后。陈亦阳和医院的心外科专家马力博士联手为小家伙进行了手术。

“单独某一项手术，并不特别。比这孩子更小年龄的，两个科室都做过。但结合在一起做，就需要克服很多问题。”马力博士表示，心外科建立体外循环，不能让血液凝固要用抗凝血药，而口腔外科手术不能让孩子出血太多，需要快速恢复孩子的凝血功能。

克服了一个个障碍，两个科室的专家，都用极快速的时间完成了手术。4个小时，两台手术完成，孩子的两大创伤手术的出血量仅30毫升。

术后三天，孩子离开心脏重症监护室。接着又是拔除了气管插管，呼吸道恢复到正常。

全国仅有两家医院能做低龄皮罗氏综合征手术

目前全国能够从事重症、低龄皮罗氏综合征手术治疗的只有两家医院。家长们通过网络检索，找到了广州市妇儿医疗中心，但孩子危重的病情、孱弱的呼吸，可能无法承受长途转运，当地的医院表示风险很大。

“家长特别聘请了一名退休的护士全程护理，带着氧气枕，孩子插着插管就登上了由云南飞往广州的飞机。”陈亦阳表示，所幸在途中并没意外情况出现，孩子得以成功入院。

“5月5号孩子已回到了普通病房，开始接受正常进食的训练，计划下周一出院。更为关键的是，无论是心外科的手术，还是口腔颌面外科的手术，都是根治性的，孩子两大致命疾病都治愈了”。陈亦阳表示。

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