呼吸困难兼食管反流，警惕肺变“丝瓜筋”

----中外专家首次研讨上百病例，聚焦肺纤维化诊疗

间质性肺病，你听说过吗？因为它与慢阻肺、哮喘等病十分相似，非经专门培训的专科医生缺乏对它的认识，病人更是急病乱求医，导致了两高：误诊率和病死率高；两低：认知率低，有效治疗低。钟南山院士说，国外称此病为罕见病，中国则并不罕见。我国便有三位院士患此病。因此他呼吁，要重视肺间质病。这是昨天在广州举办的中外肺间质病专家病例交流研讨会上传出的信息。

这次研讨会是中外专家首次聚首，大规模地对上百例肺间质病病例进行深入研讨。国内外呼吸领域知名专家：加拿大呼吸领域著名专家、麦克马斯特大学Dr。 Martin Kolb，英国呼吸领域著名专家、南安普敦大学Dr。 Luca Richeldi，中国工程院院士、广州呼吸疾病研究所荣誉所长钟南山教授，广州呼吸疾病研究所所长陈荣昌教授，中日友好医院呼吸与危重症医学科三部主任代华平教授等出席了会议。

会上，钟南山院士强调：“近年来，间质性肺病发病率呈上升趋势，而特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，简称IPF）是最常见的间质性肺疾病。IPF在国际上被视为罕见病，在我国尤其是三甲医院还是比较常见，但却存在知晓率低，误诊、漏诊或延误诊断情况普遍，患者治疗选择有限等问题。”

比癌症还可怕，一半患者确诊后2-3年死亡

IPF患者的肺被形象地称为 “丝瓜筋”（北方人又称“丝瓜瓤”），这是因为患者肺泡和血管之间的组织增厚，形成疤痕，失去弹性，变得像坚韧的丝瓜筋一般。 “一旦患上IPF，有些人病情会迅速恶化。”Dr。 Martin Kolb介绍：“有一半患者确诊后的2-3年内死亡，5年生存率低于30%，比多数癌症（例如：白血病、乳腺癌、结肠癌、子宫瘤、肾癌等）的生存率都低，因此又被称为‘不是癌症的癌症’。 ”

IPF患者不仅生存率低，还经常被误诊和延误诊断。国外研究显示，IPF患者从首个症状出现到被明确诊断，通常被延误1-2年，超过50%的IPF患者往往看过3个医生才被明确诊断。即使已被诊断，也有一半的IPF患者被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。

“目前，中国还没有关于IPF诊断率的相关统计数据。”陈荣昌教授介绍：“但由于IPF患病人数少，疾病初期症状不明显，以及部分医生相关诊断经验不足，中国IPF患者诊断和治疗的形势更加严峻，漏诊和误诊的患者可能也多于国外。”

会上，代华平教授提醒：“老年人如有吸烟、空气污染、胃食管反流、家族史等危险因素，并且出现干咳、气短、疲乏无力、经常感冒、杵状指、体重减轻等症状，应尽早到正规医院做个高分辨率的CT检查来明确诊断。高分辨率CT较普通CT可更明显、清晰地显示特发性肺纤维化患者肺部如蜘蛛网一样的小窝蜂阴影。”

对于IPF的治疗，Dr。 Luca Richeldi说道：“目前，IPF患者主要以药物治疗来延缓IPF疾病进展，延长生存时间。2015特发性肺纤维化诊治国际循证指南建议临床医生使用尼达尼布治疗IPF患者，研究显示，尼达尼布延缓IPF患者用力肺活量下降达50%，可以显著减缓疾病进展、。”据悉，尼达尼布被FDA授予突破性药物资格，在海外多国均进入快速审批通道，并已在美国、欧盟、加拿大、日本、台湾等多个国家和地区获得批准上市，但目前尚未在国内获批。国内IPF病人治疗选择非常有限，IPF治疗药物领域存在巨大的未被满足的医疗需求。

应对策略：提升认知率，加强医生培训，加快新药审批

2015年11月，国家食品药品监督管理总局在《关于解决药品注册申请积压、实行优先审评审批的意见 （征求意见稿）》中提到，对于防治罕见病等疾病的新药，临床急需、市场短缺的药品和使用靶向制剂、缓控释制剂等先进制剂技术、创新治疗手段，可以明显改善治疗效果的药品的注册申请，可实行优先审评审批。钟南山院士呼吁：“希望这一政策的出台，能为IPF患者带来切实的帮助，如果能够加快尼达尼布这一类临床急需新药的审批流程，将会为IPF病人提供更多的临床用药选择，而这就意味着生命的延长，生活的改变，这也是很多病人翘首以待的。”

最后，专家共同呼吁：改善我国IPF认知率低、误诊率高、治疗药物选择少的现状需要多方共同努力：公众应关注自己肺部健康，定期到医院做体检；医生也应提升对肺间质病的关注度，了解IPF的症状和诊疗方法，提升IPF的确诊率；同时，希望能加速临床急需新药的审批，让更多IPF患者看到希望。

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