13岁女孩腹内竟藏着睾丸 性别畸形是怎么一回事？

13岁的孝感女孩可儿（化名），3年前意外发现自己腹内竟藏着男性的睾丸，染色体也是男性。小小年纪的她勇敢接受了现实。3年间多次手术，她变回了男孩。31日，可儿出院回家，准备到新转入的学校开始新生活。据专家介绍，每年都会遇到几十例这样两性畸形的孩子，小的几个月，大的有17岁，多是染色体异常或性腺发育异常造成。“很多这样的孩子都被家长隐瞒了，没来就医。来了发现真相后，绝大多数家长又拒绝矫形手术，将错就错。有些是孩子年龄大了，自己难以接受，周围人如何看他们更是个问题。胎儿性别是在孕20周内形成的，这段时间如接触过多雌激素，就可能导致孩子性别畸形。一般产检虽能看到外生殖器，却看不到腹内，容易漏检。

小儿性别畸形，是怎么的一回事？

两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形，一般根据性染色体、梁色质、性腺及外生殖器的不一致，可分型为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形。

据前文，我们可以进一步了解一下男性假两性畸形。

男性假两性畸形指患者本身是男性，生殖腺只有睾丸，其外生殖器变化很大，可以表现为女性，具有完全或不完全的女性第二性征，外阴呈女性型，其核型为46，XY。按其病因不同，又分为睾丸女性化综合征，睾酮代谢障碍，5a-还原酶及孕期用含雄性激素类药物等因素所引起的男性假两性畸形。

在男性假两性畸形中，睾丸女性化综合征较为常见。首次报道于1817年。1953年Morris提出“睾丸女性化”一词沿用至今，近年来有人提出为“雄性素不敏感综合征”。

此种病人有睾丸，性染色体组型为XY，性染色质为阴性。睾丸虽然分泌雄性激素，但由于体细胞不能形成雄性激素受体，从而不能使生殖器男性化。本型特征：

①患者往往因原发闭经，不孕来诊；

②呈女性体形及女性脂肪分布，有女性习性；

③有正常的女性乳房，但乳腺组织少，乳头稍小或正常；

④腋毛及阴毛稀疏或缺如；

⑤有女性外生殖器，小阴唇发育不良，阴蒂发育正常或细小，阴道呈盲囊状；

⑥女性内生殖器缺如或发育不全；

⑦生殖腺为未降之睾丸，组织形态与睾丸相似。

睾丸女性化可分为完全性睾丸女性化及不完全性睾丸女性化。前者有正常的女性外阴，睾丸位于腹股沟及大阴唇，阴道呈盲端，青春期乳房发育，阴毛及腋毛稀少。不完全性睾丸女性化病人的外生殖器性别难辨，其表现为阴蒂肥大，阴唇阴囊融合，乳房在青春期发育，有腋毛及阴毛。