家庭医生在线首页 > 健康资讯 > 疾病新闻 > 罕见病 > 正文

10岁女童患先天性罕见疾病 胆管扩张成巨大囊肿

2015-08-05 08:28:34      家庭医生在线

据媒体报道,一位十岁的女童自8年前起就出现先天性肝囊肿症状,但因年纪太小没法处理,直到去年女童突然感到肚子痛且伴有持续的高烧,医生开出的消炎药也治疗无效,后来又按照肝囊肿在其他医院进行了囊肿开窗引流手术,但囊肿里的积液在引流后并未消失,反而源源不绝,每天多达50~100毫升,伤口一直无法愈合。后经腹部增强CT检查发现,人体肝脏内原本极其细小的树状胆管,在女童的身体里却扩张成巨大的囊肿,占据右肝的2/3以上。因此女童的整个右肝都必须被切除。

医生将手术切除的肝组织送到病理科检查,最后确认为卡罗里氏病,即先天性肝内胆管扩张症。卡罗里氏病是一种伴有先天性肝纤维化的肝内胆管囊性扩张病,主要表现为肝内胆管结石及反复发作的胆管炎,通常容易在5~20岁的青少年身上出现。

据医生称,卡罗里氏病临床上少见,极易延误诊断,幸亏女童及时手术,避免了肝移植。

先天性肝内胆管扩张症是什么?

小儿先天性胆管扩张症为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张,有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。女性发病高于男性,约占总发病率的60%~80%。本症又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张等。近年,随着对本症研究的深入,发现除了胆总管的囊性扩张之外,约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张,而非巨大的囊肿。另外除了肝外胆总管的扩张外,约1/4的病例同时合并有肝内胆管的扩张。

Caroli 病为一先天性发育畸形疾病,表现为肝内胆管系统的多灶性扩张,可分为如下两种类型:

(1)Coroli 病:少见,表现为胆管扩张,而无明显的肝脏异常表现;

(2)Caroli 综合征:常见,与先天性的肝纤维化有关。

该病通常为常染色体阴性遗传,与先天性常染色体阴性遗传的多囊肾有关,临床表现取决于发病年龄及是否存在肝脏、肾脏损害。胆管囊状扩张易引起胆汁淤滞及胆管内结石,其他常见并发症包括反复发作的胆管炎、败血症、继发性胆汁性肝硬化及胆管癌。

Caroli 病 / 综合征的诊断主要基于影像学检查,如 B 超、CT、MRI 所提示的胆管扩张、近端较大肝内胆管的不规则囊状扩张,但胆总管通常无扩张。该病需要与机械性胆道梗阻及肝囊肿进行鉴别。

卡罗里氏症的治疗方法

①手术治疗,根据肝内胆管囊状扩张的部位、大小、数目,可选择性进行肝叶切除。合并胆管结石者可行手术取石。

②内科治疗,不能手术治疗的病例,应给予对症治疗。

(责任编辑:黄诗敏 )

相关推荐

文章关键词:

重磅!中国科学家成功解析胰高血糖素受体结构 有望开发出2型糖尿病新型疗法

B类G蛋白偶联受体(GPCRs)在机体激素稳态中发挥着重要作用,同时其也是多种类型疾病的重要治疗靶点,比如2型糖尿病等代谢性疾病,这些受……详细>>

美国24小时新增新冠超4万例,世卫警告新冠可能永远没有特效药?新冠病毒是如何导致患者死亡的?

大家都认识到新型冠状病毒的破坏性有多强,但有的国家仍然不管不顾,照样不戴口罩开party或聚众聚餐,结果使得新型冠状病毒感染人群越来越多……详细>>

中纪委网站:就地过年政策不能擅自加码,更不能“一刀切”?春节即将来临,该如何预防新冠病毒?

最近河北和黑龙里陆续发生新型冠状病毒病例,正值春节来临,本是欢聚一堂的时刻,但因为疫情因素,为不给国家添乱,尽量做到就地过年。在这特殊时……详细>>

满洲里市两街道办事处划为中风险地区?流感和新型冠状病毒肺炎有什么区别?

自从进入冬季以来,多个地方发现新型冠状病毒感染病例,一时间成为中风险地区。在严寒冬季,因为天气会使得呼吸道排出外界病毒存活时间延长,再加……详细>>

斯里兰卡一服装厂超千人确诊:已生产2亿只口罩出口美国?人口密集时如何防范新型冠状病毒?

2020年是特殊的一年,全国人民都在积极应对新型冠状病毒,在我国病毒已经得到有效控制,但有些国家病毒仍然肆虐,每个人都不能放松警惕,积极……详细>>

  • 彭学标

  • 曾抗

  • 范瑞强

  • 郭庆