其他特指的肾系病类（TM1）Other specified Kidney system disorders (TM1)

更新时间：2025-06-19 00:47:14

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索引词Kidney system disorders (TM1)、其他特指的肾系病类（TM1）、肾瘅（TM1）、阴纵（TM1）、阴缩（TM1）

其他特指的肾系病类（TM1）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 持续性肾脏损伤证据：
  - 尿白蛋白/肌酐比值（ACR）≥30 mg/g 或 24小时尿蛋白定量≥150 mg，持续≥3个月
  - 估算肾小球滤过率（eGFR）<60 mL/min/1.73m²，持续≥3个月
- 排除特定病因：
  - 排除糖尿病肾病、高血压肾病、原发性肾小球肾炎等已明确定义的肾系疾病
支持条件（临床依据）：
- 典型临床表现：
  - 水肿（凹陷性，眼睑/下肢为主）伴尿量减少
  - 持续性高血压（收缩压≥140 mmHg或舒张压≥90 mmHg）
  - 肋脊角压痛或叩击痛
- 实验室三联征：
  - 蛋白尿（ACR≥30 mg/g）
  - 血尿（尿畸形红细胞≥3个/HPF）
  - 代谢性酸中毒（HCO₃⁻<22 mmol/L）
- 影像学特征：
  - 肾脏超声显示皮质回声增强、皮髓质分界不清
阈值标准：
- 符合"必须条件"即可初步诊断
- 确诊需满足：
  - 必须条件 + ≥2项支持条件
  - 或肾活检显示特异性病理改变（如未分类的肾小球硬化/间质纤维化）

实验室检查树：

核心检查 ├── 尿液分析（尿常规、ACR、24小时尿蛋白） ├── 肾功能评估（血清肌酐、eGFR、胱抑素C） ├── 电解质与酸碱平衡（血钾、钠、钙、磷、HCO₃⁻） └── 血液学（血常规、铁代谢、PTH） │ ├── 进阶检查 │ ├── 免疫学（ANA、ANCA、抗GBM抗体） │ ├── 感染筛查（HBV、HCV、HIV） │ └── 遗传检测（疑似遗传性肾病时） │ └── 确诊检查 └── 肾活检（光镜/电镜/免疫荧光）
影像学检查树：

首选检查 └── 肾脏超声（评估结构） │ ├── 补充检查 │ ├── CT尿路造影（排除梗阻） │ └── 肾动脉Doppler（评估血流） │ └── 特殊检查 └── DEXA骨密度（肾性骨病评估）
判断逻辑：
- 尿液检查：
  - 蛋白尿+血尿→提示肾小球损伤
  - 管型尿→定位肾小管间质病变
- eGFR分期：
  - G3a（45-59）→早期干预
  - G4（15-29）→准备替代治疗
- 影像学：
  - 肾脏缩小+皮质变薄→慢性化标志
  - 单侧病变→提示血管性或梗阻性病因

蛋白尿（ACR≥30 mg/g）：
- 意义：肾小球滤过屏障损伤标志
- 处理：
  - 30-300 mg/g：RAAS抑制剂治疗
  - 300 mg/g：加用SGLT2抑制剂
eGFR下降（<60 mL/min/1.73m²）：
- 意义：肾功能失代偿核心指标
- 分期管理：
  - G3a：控制血压/蛋白尿
  - G4：评估替代治疗时机
代谢性酸中毒（HCO₃⁻<22 mmol/L）：
- 意义：肾小管酸化功能障碍
- 处理：口服碳酸氢钠（目标HCO₃⁻≥22 mmol/L）
高磷血症（血磷>4.5 mg/dL）：
- 意义：肾性骨病预警指标
- 处理：磷结合剂+限磷饮食
贫血（Hb<130 g/L男/<120 g/L女）：
- 意义：促红细胞生成素缺乏
- 处理：
  - 铁蛋白<100 μg/L→补铁
  - TSAT<20%→静脉铁剂
继发性甲旁亢（iPTH>70 pg/mL）：
- 意义：钙磷代谢紊乱
- 处理：活性维生素D类似物

参考文献：