蛇皮癣（TM1）Dry skin disorder (TM1)

关键词

蛇皮癣（TM1）的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

蛇皮癣，中医病名，是一种由于血虚风燥、皮肤失于濡养或遗传因素导致的皮肤病。其主要表现为四肢和躯干皮肤干涩少汗，伴有类似蛇皮样的鳞屑。在中医文献中，蛇皮癣又被称为蛇体、蛇身、小儿鳞体等。西医上，蛇皮癣通常指的是鱼鳞病，这是一种以皮肤干燥、粗糙和有鳞片状外观为特征的遗传性角化障碍性疾病。

病因学特征

1. 遗传因素：

   • 蛇皮癣具有明显的家族聚集倾向，遗传因素在其发病机制中起着重要作用。常见的类型包括常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病等。
   • 基因突变是导致皮肤过度角化的根本原因，这些基因突变影响了皮肤细胞的正常分化和代谢过程，使得角质层增厚并形成鳞屑。

2. 环境因素：

   • 气候干燥：干燥的气候会减少皮肤水分，加剧皮肤角化异常，从而诱发或加重蛇皮癣的症状。
   • 皮肤护理不当：不正确的皮肤护理方式，如使用刺激性的清洁剂、频繁洗澡或使用过热的水等，都可能导致皮肤屏障功能受损，进一步加重症状。

3. 其他因素：

   • 营养不良：长期的营养不良，尤其是缺乏维生素A和必需脂肪酸，也可能导致皮肤干燥和角化异常。
   • 内分泌失调：某些内分泌疾病，如甲状腺功能减退症，可能会影响皮肤的正常代谢，从而引发或加重蛇皮癣的症状。

病理机制

1. 皮肤角化异常：

   • 由于基因突变，表皮细胞的分化和脱落过程受到影响，导致角质层增厚并形成鳞屑。这种异常角化过程使得皮肤表面变得粗糙，并出现类似蛇皮的外观。
   • 皮肤屏障功能受损，水分流失增加，进一步加剧皮肤干燥和脱屑现象。

2. 皮肤屏障功能障碍：

   • 皮肤屏障功能受损不仅导致水分丢失，还使外界刺激物更容易进入皮肤，引起炎症反应，进一步损害皮肤健康。
   • 皮肤屏障功能障碍还可能导致细菌感染的风险增加，尤其是在皮肤裂纹处。

临床表现

1. 症状特征：

   • 皮肤干燥：皮肤干涩少汗，触感粗糙。
   • 鳞屑：皮肤表面出现细薄的鳞屑，呈菱形或多角形，紧密相连。
   • 分布特点：多见于四肢伸侧和躯干部，尤其在冬季症状更为明显。
   • 持续性：症状通常持续终身，但程度可能会随季节变化而有所不同。

2. 伴随症状：

   • 瘙痒：部分患者可能伴有不同程度的瘙痒感。
   • 色素沉着：长期存在的鳞屑区域可能出现色素沉着。
   • 裂纹：严重时，皮肤可能出现裂纹，甚至出血。

参考文献：