疾病所致睡眠相关低通气Sleep-related hypoventilation due to medical condition

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

疾病所致睡眠相关低通气的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

疾病所致睡眠相关低通气是指因肺气道或肺实质疾病、胸壁疾病、肺动脉高压或神经和神经肌肉疾病导致的睡眠相关低通气。这种病症在患者睡眠时尤为显著，但在白天也可能出现高碳酸血症。与睡眠相关的低氧血症可能很严重。患者可无症状，也可能主诉呼吸困难、胸闷或疲劳。

确诊需要基于多导睡眠呼吸监测和二氧化碳（CO2）监测（通过动脉、呼气末或经皮测量）的客观证据，并且判断是否存在导致症状的基础疾病。

病因学特征

1. 肺气道或肺实质疾病：

   • 慢性阻塞性肺疾病（COPD）、间质性肺病等疾病可以导致肺泡气体交换障碍，引起低通气。
   • 肺部炎症、纤维化或肿瘤等病变影响肺组织的弹性回缩力，导致肺泡通气不足。

2. 胸壁疾病：

   • 胸廓畸形如漏斗胸、鸡胸等，限制了胸腔的正常扩张，影响肺部的通气功能。
   • 胸壁肌肉无力或瘫痪，如重症肌无力、吉兰-巴雷综合征等，导致呼吸肌无力，无法有效驱动呼吸。

3. 肺动脉高压：

   • 高血压会导致右心室负荷增加，进而影响到肺循环，降低肺血管的灌注和通气效率。
   • 肺血管病变引起的肺动脉压力升高，进一步影响肺泡通气和气体交换。

4. 神经和神经肌肉疾病：

   • 中枢神经系统疾病如脑干损伤、脊髓病变等，影响呼吸中枢对呼吸肌的调控。
   • 神经肌肉接头疾病如重症肌无力、肌萎缩侧索硬化症（ALS）等，导致呼吸肌无力或麻痹。

病理机制

1. 通气调节失常：

   • 由于基础疾病的影响，患者的呼吸中枢对CO2浓度的敏感性下降，导致呼吸频率和深度不足以维持正常的通气量。
   • 夜间睡眠时，呼吸中枢的调节功能进一步减弱，容易出现低通气。

2. 气体交换障碍：

   • 肺气道或肺实质病变导致肺泡通气/血流比例失调，引起低氧血症和高碳酸血症。
   • 胸壁疾病和肺动脉高压导致肺泡通气受限，进一步加重气体交换障碍。

3. 呼吸肌功能受损：

   • 神经和神经肌肉疾病导致呼吸肌无力或麻痹，使患者无法进行有效的自主呼吸。
   • 呼吸肌功能受损还可能导致呼吸功增加，进一步加重呼吸困难。

临床表现

1. 症状特征：

   • 呼吸困难：特别是在夜间或活动后更为明显。
   • 胸闷：患者可能会感到胸部不适或压迫感。
   • 疲劳：由于长期低氧血症和高碳酸血症，患者可能出现持续的疲劳感。
   • 日间嗜睡：夜间低通气导致睡眠质量下降，日间可能出现过度嗜睡。

2. 体征：

   • 发绀：由于低氧血症，患者可能出现口唇、指甲床发绀。
   • 呼吸音异常：听诊时可能发现呼吸音减弱或有啰音。
   • 桶状胸：部分患者可能因慢性肺部疾病而出现桶状胸。

参考文献：国际睡眠研究学会（ISRS）发布的《睡眠呼吸暂停低通气综合征指南》、《欧洲呼吸杂志》等相关文献。