未特指的皮肤组织细胞-肉芽肿性疾病Unspecified Histiocytic-granulomatous disorders of the skin

关键词

未特指的皮肤组织细胞-肉芽肿性疾病（EE8Z）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤丘疹和结节：
   • 患者通常会出现皮肤上的红色或肤色丘疹、结节，边界清晰（高，70%-90%）。
2. 斑块和色素沉着：
   • 皮肤上出现斑块，伴有色素沉着，颜色可能为红褐色或棕黄色（中，50%-70%）。
3. 瘙痒和疼痛：
   • 病变区域可能出现轻度至中度瘙痒感，疼痛较少见（中，30%-50%）。

其他可能症状

1. 全身症状：
   • 若合并系统性疾病，部分患者可能出现发热、乏力、体重下降等全身症状（低，<10%）。
2. 溃疡形成：
   • 罕见情况下，病变区域可能发展成溃疡，伴随局部渗出（低，<10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤病变：
   • 丘疹和结节：皮肤表面可见红色或肤色丘疹和结节，质地坚实（高，80%-90%）。
   • 斑块：皮损呈斑块状，边界清晰，表面可能光滑或粗糙（中，60%-80%）。
   • 色素沉着：病灶区域常伴有色素沉着，颜色为红褐色或棕黄色（中，50%-70%）。
2. 病理学特征：
   • 巨噬细胞/上皮样细胞：病理切片显示以巨噬细胞及其衍生的上皮样细胞为主的肉芽肿结构（核心成分，90%-100%）。
   • 多核巨细胞：可见多核巨细胞，常见于某些亚型（如异物性肉芽肿）（中，40%-60%）。
   • 淋巴细胞浸润：周围可见淋巴细胞浸润（中，50%-70%）。

非典型体征

1. 溃疡和坏死：
   • 局部病变偶见溃疡，坏死罕见（低，<10%）。
2. 瘢痕形成：
   • 病变愈合后可能遗留萎缩性或肥厚性瘢痕（低，10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 病理活检：
   • 病理切片：皮肤活检显示典型肉芽肿结构，包括巨噬细胞、上皮样细胞、多核巨细胞及淋巴细胞浸润（确诊率：约90%-100%）。
   • 纤维化：慢性病变中可见纤维母细胞增生及胶原沉积（中，50%-70%）。
2. 血液检查：
   • 血常规：通常无特异性改变，偶见轻度白细胞增多（阳性率：约20%-40%）。
   • ESR（红细胞沉降率）：可轻度升高，与炎症活动相关（阳性率：约30%-50%）。
3. 影像学表现：
   • 皮肤超声：可评估病变深度及范围，显示真皮至皮下组织增厚（异常率：约50%-70%）。
   • MRI：深部组织受累时，T2加权像显示高信号影，提示炎症或水肿（异常率：约60%-80%）。

注：临床表现因具体类型和病因而异。未特指的皮肤组织细胞-肉芽肿性疾病的具体诊断需结合临床表现、病理学检查及实验室检测结果综合判断。