Stevens-Johnson综合征Stevens-Johnson syndrome

关键词

Stevens-Johnson综合征 (EB13.0) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 发热及流感样症状：

   • 约50%-70%的患者在发病初期会出现发热、乏力、咽痛等类似感冒的症状。

2. 皮肤损害：

   • 出现广泛的红斑、疼痛性水疱以及表皮剥脱。这些皮损通常从面部和躯干开始，逐渐扩散到四肢近端（高，80%-90%）。
   • 患者常感到剧烈的烧灼感或疼痛（瘙痒较少见）。

3. 黏膜受累：

   • 口腔、眼结膜、生殖器等部位出现糜烂、溃疡及疼痛（高，90%-95%）。
   • 严重的眼部症状可能导致结膜粘连、角膜瘢痕、视力下降甚至失明（高，70%-80%）。

其他可能症状

1. 全身不适：
   • 部分患者可能伴有恶心、呕吐、腹泻等消化道症状（低，10%-20%）。
   • 少数病例报告了关节痛或肌肉痛（较低，5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤病变：

   • 大片红斑基础上形成非典型靶形红斑（边缘清晰，中央暗红色或紫癜样）（高，80%-90%）。
   • 水疱融合成大片，导致表皮松解并脱落（高，80%-90%）。
   • 皮肤受损区域可见尼氏征阳性表现（即轻微摩擦后即可使表皮剥脱）（高，70%-80%）。

2. 黏膜损害：

   • 口唇、颊黏膜、舌面等处出现明显的充血、水肿及溃疡（高，90%-95%）。
   • 眼结膜充血、假膜形成、角膜炎或角膜溃疡，严重时可引起永久性视力丧失（高，70%-80%）。
   • 生殖器及肛周部位也可能出现类似的炎症反应（中，60%-70%）。

非典型体征

1. 淋巴结肿大：

   • 局部或全身淋巴结肿大（较低，10%-20%）。

2. 肝功能异常：

   • 血清转氨酶水平升高（较低，5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 白细胞计数正常或轻度升高（中，40%-60%）。
   • C反应蛋白（CRP）水平升高提示急性期反应（中，50%-70%）。

2. 病理活检：

   • 皮肤组织病理学检查可见全层表皮坏死、表皮下水疱形成，真皮内血管周围淋巴细胞浸润（高，80%-90%）。

3. 免疫荧光检测：

   • 直接免疫荧光检查通常无特异性免疫复合物沉积（与自身免疫性大疱病鉴别）。

4. 眼部检查：

   • 裂隙灯显微镜下可见结膜充血、角膜上皮缺损及荧光素染色阳性（高，70%-80%）。

5. 影像学表现：

   • 无特异性影像学改变，但必要时进行胸部X线或CT扫描以排除肺部并发症（低，10%-20%）。

注：Stevens-Johnson综合征是一种严重的过敏性疾病，主要由药物诱发，临床表现多样且病情进展迅速。及时诊断和处理对于改善预后至关重要。具体症状和体征的出现几率根据文献综述整理，但实际发生率可能因个体差异而有所不同。