Stevens-Johnson综合征Stevens-Johnson syndrome

关键词

Stevens-Johnson综合征的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准：

   • 皮肤受累面积不超过体表面积9%：这是区分Stevens-Johnson综合征（SJS）和中毒性表皮坏死松解症（TEN）的关键指标。如果超过9%，则应考虑为TEN。

2. 必须条件：

   • 典型皮肤病变：广泛的红斑、疼痛性水疱以及表皮剥脱，通常从面部和躯干开始，逐渐扩散到四肢近端。
   • 黏膜受累：口腔、眼结膜、生殖器等部位出现糜烂、溃疡及疼痛。至少一个黏膜部位受累是确诊SJS的重要依据。

3. 支持条件：

   • 发热及流感样症状：约50%-70%的患者在发病初期会出现发热、乏力、咽痛等类似感冒的症状。
   • 全身不适：部分患者可能伴有恶心、呕吐、腹泻等消化道症状，少数病例报告了关节痛或肌肉痛。
   • 淋巴结肿大：局部或全身淋巴结肿大。
   • 肝功能异常：血清转氨酶水平升高。

4. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的典型皮肤病变和至少一个黏膜部位受累即可确诊SJS。
   • 若无典型皮肤病变，但有广泛黏膜受累和其他支持条件，需结合临床表现和实验室检查结果综合判断。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 胸部X线或CT扫描：
     • 异常意义：排除肺部并发症，如肺炎、肺水肿等。
     • 判断逻辑：虽然SJS本身无特异性影像学改变，但在重症患者中进行胸部影像学检查有助于评估全身状况和并发症。

2. 眼部检查：

   • 裂隙灯显微镜检查：
     • 异常意义：可见结膜充血、角膜上皮缺损及荧光素染色阳性。
     • 判断逻辑：用于评估眼部损害的程度，及时发现并处理眼部并发症，预防失明。

3. 病理活检：

   • 皮肤组织病理学检查：
     • 异常意义：可见表皮下水疱形成，真皮内血管周围淋巴细胞浸润。
     • 判断逻辑：病理检查是确诊SJS的重要手段之一，尤其是当临床表现不典型时。

4. 免疫荧光检测：

   • 直接免疫荧光检查：
     • 异常意义：可能显示基底膜带IgG和/或C3沉积。
     • 判断逻辑：免疫荧光检测有助于进一步确认免疫介导的皮肤损伤机制。

三、实验室检查的异常意义

1. 血液检查：

   • 白细胞计数：正常或轻度升高（40%-60%）。
   • C反应蛋白（CRP）：水平升高（50%-70%），提示急性期反应。
   • 血清转氨酶：水平升高（5%-10%），提示肝功能异常。

2. 尿液检查：

   • 尿常规：可能出现蛋白尿、血尿等非特异性改变，提示肾脏受累。

3. 免疫学检查：

   • HLA分型：某些HLA类型（如HLA-B*1502）与SJS的易感性相关，特别是亚洲人群。
   • 抗药物抗体检测：针对已知诱发SJS的药物进行特异性抗体检测，有助于识别潜在的触发因素。

4. 病毒学检查：

   • 病毒核酸检测：通过PCR技术检测可能引起SJS的病毒（如HSV-1/2、CMV等）。
   • 病毒抗体检测：测定特定病毒的IgM和IgG抗体滴度，评估近期感染情况。

四、总结

• 确诊核心依赖于典型的皮肤病变和黏膜受累，结合临床表现和实验室检查结果。
• 辅助检查以影像学（排除并发症）、眼部检查（评估眼部损害）和病理活检为主，有助于全面评估病情。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联免疫学和病毒学结果，识别潜在的触发因素和易感性。

权威依据：《Fields Virology》关于病毒感染与免疫反应的内容；流行病学监测数据；皮肤病学教科书及相关学术论文。