毛发红糠疹Pityriasis rubra pilaris

关键词

毛发红糠疹的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

毛发红糠疹（Pityriasis rubra pilaris, PRP）是一种慢性鳞屑性、炎症性皮肤病，表现为红色、角化过度的滤泡周围丘疹。这些丘疹易于合并形成斑块，并可能发展为全身性的红皮病。PRP在临床上可以表现出多种亚型，根据患者的年龄、分布和发病速度的不同，可分为典型成人型（Ⅰ型）、非典型成人型（Ⅱ型）、典型幼年型（Ⅲ型）、局限幼年型（Ⅳ型）、非典型幼年型（Ⅴ型）以及HIV相关型（Ⅵ型）。

病因学特征

1. 遗传因素：

   • 遗传性毛发红糠疹通常发生在儿童期，具有常染色体显性遗传模式。家族史在部分病例中存在，但并非所有患者都有明确的遗传背景。

2. 免疫功能紊乱：

   • 一些研究表明，免疫系统的异常可能是导致PRP的原因之一。自身免疫反应或免疫调节失衡可能参与了疾病的发病机制。

3. 维生素A缺乏：

   • 维生素A对皮肤健康至关重要，其缺乏可能导致角质层代谢障碍，从而引发PRP的症状。不过，维生素A缺乏是否直接导致疾病仍有待进一步研究。

4. 感染因素：

   • 某些病毒或细菌感染被认为可能诱发或加重PRP。例如，HIV感染者中出现的PRP类型（Ⅵ型）提示感染可能在疾病发生中起一定作用。

5. 其他潜在因素：

   • 其他因素如内分泌失调、药物反应等也可能与PRP的发生有关。具体机制尚需进一步研究以明确其在疾病中的确切作用。

病理机制

1. 角化过程异常：

   • 毛发红糠疹的核心病理改变在于角化过程的异常，尤其是表皮细胞分化和增殖速率失衡。这导致皮肤表面出现粗糙的鳞屑状病变，并伴有显著的红斑。

2. 滤泡结构变化：

   • 滤泡口部的角化过度导致滤泡堵塞，形成特征性的坚硬丘疹，中央可见黑色角栓。这种改变使得皮肤外观变得不规则且触感粗糙。

3. 炎症反应：

   • 炎症细胞浸润是毛发红糠疹的一个重要特征，特别是T淋巴细胞和巨噬细胞的增加，提示免疫系统在疾病进展中的重要作用。此外，炎性介质的释放也促进了局部血管扩张和渗出，造成红斑和水肿现象。

临床表现

1. 症状特征：
   • 皮肤损害：初发时主要表现为散在的小丘疹，逐渐融合成大块红斑区域；严重者可累及全身大部分皮肤。
   • 鳞屑形成：受累部位覆盖有大量细碎鳞屑，去除后可见下方新生的红色皮肤。
   • 角栓形成：丘疹顶部常见圆形凹陷，中心附着一黑点，即为典型的角栓表现。
   • 掌跖角化：手掌和脚底可能出现明显增厚、硬化，影响日常活动。

参考文献：[1] 求医网. (n.d.). 毛发红糠疹的发病原因. Retrieved from

[2] 39健康网. (n.d.). 毛发红糠疹是什么病. Retrieved from