掌跖脓疱病Palmoplantar pustulosis
编码EA90.42
关键词
索引词Palmoplantar pustulosis、掌跖脓疱病、掌跖脓疱型银屑病、PPP[掌跖脓疱病]、掌跖脓疱性银屑病、脓疱性细菌疹 [possible translation]、脓疱性细菌疹、药物诱导掌跖脓疱病、药物诱导掌跖脓疱性银屑病、急性掌跖脓疱性银屑病、慢性掌跖脓疱性银屑病
同义词Palmoplantar pustular psoriasis、Pustulosis palmaris et plantaris、PPP - [palmoplantar pustulosis]、Pustular psoriasis of the palms and soles、Pustular bacterid
缩写PPP
别名Palmoplantarpustularpsoriasis、Pustulosispalmarisetplantaris、Pustularpsoriasisofthepalmsandsoles、Pustularbacterid、Palmoplantarpustulosis
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
病程分级
XT8W慢性XT5R急性掌跖脓疱病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
掌跖脓疱病（Palmoplantar Pustulosis, PPP）是一种局限于手掌和脚底的慢性复发性皮肤病。该疾病以红斑基础上周期性出现无菌性小脓疱为特征，伴有角化、鳞屑。PPP好发于50～60岁的中老年人群，女性患病率略高于男性。尽管部分患者可能有银屑病家族史或个人史，但其基因特征不同于典型的寻常型银屑病。
病因学特征
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遗传因素：
- 流行病学研究和HLA分析表明，掌跖脓疱病具有一定的遗传倾向。白细胞介素-36受体基因多态性在少数PPP患者中被发现，并且与泛发性脓疱型银屑病密切相关。
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环境因素：
- 吸烟是PPP发病的重要环境因素之一，吸烟者比非吸烟者的发病率显著升高。此外，金属致敏也可能参与了疾病的触发和发展过程。
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免疫机制：
- PPP涉及复杂的免疫反应，包括异常激活的皮肤免疫细胞释放炎症介质如白细胞介素-8 (IL-8) 和肿瘤坏死因子α (TNF-α)，这些物质促进了局部皮肤炎症和脓疱形成。
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微生物因素：
- 虽然掌跖脓疱病中的脓疱是无菌性的，但潜在的细菌感染或肠道菌群失调被认为可能对疾病的发生和发展起到一定作用。
病理机制
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皮肤结构改变：
- PPP的主要病理表现为表皮下出现大量微小脓肿，主要由中性粒细胞构成。伴随的表皮增厚、角化不全以及真皮层血管扩张也是常见表现。
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炎症反应：
- 中性粒细胞的聚集导致局部皮肤炎症反应加剧，释放多种酶类和其他毒性产物，进一步损害周围组织并促进更多脓疱的生成。
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细胞因子网络失调：
- 病变区域内的细胞因子失衡，尤其是促炎性细胞因子如IL-1β、IL-6、IL-8等水平升高，而抗炎性细胞因子相对不足，这构成了PPP持续存在及反复发作的基础。
临床表现
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典型症状：
- 患者手掌和/或足底出现红色斑块，随后迅速发展成为直径约2-5毫米的小脓疱，通常呈簇状分布。随着时间推移，脓疱干涸结痂后留下黄色至棕色的色素沉着斑。
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疼痛与功能障碍：
- 由于病变部位经常受到摩擦和压力的影响，许多患者会感到剧烈疼痛，并可能出现行走困难或其他日常活动受限的情况。
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心理社会影响：
- 长期存在的皮损不仅给患者带来身体上的不适，还可能导致情绪低落、社交回避等问题，严重影响生活质量。
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