其他特指的婴儿期皮肤病Other specified Dermatoses of infancy
编码EH40.Y
关键词
索引词Dermatoses of infancy、其他特指的婴儿期皮肤病、婴儿脓疱型银屑病、白细胞介素-36受体拮抗剂缺乏症、DITRA[白细胞介素-36受体拮抗剂缺乏症]、主要在婴儿期出现的其他皮肤病、婴儿肢端脓疱病、婴儿嗜酸性脓疱性毛囊炎、婴儿嗜酸性脓疱病、新生儿嗜酸性脓疱性毛囊炎 [possible translation]、新生儿嗜酸性脓疱性毛囊炎、婴儿足丘疹
缩写其他特指婴儿期皮肤病、EH40Y
别名DITRA
其他特指的婴儿期皮肤病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的婴儿期皮肤病（EH40.Y）是指在出生后至2岁之间出现的一系列皮肤状况，这些疾病通常与婴儿期皮肤发育未成熟相关的屏障功能缺陷、免疫调节异常或特殊环境暴露有关。此类别用于归类具有明确临床特征但不符合其他独立分类标准的特定皮肤疾病，包括但不限于婴儿脓疱型银屑病、白细胞介素-36受体拮抗剂缺乏症（DITRA）、婴儿肢端脓疱病等。
分类特征
根据ICD-11编码系统，其他特指的婴儿期皮肤病（EH40.Y）属于皮肤疾病章节下的“与妊娠、新生儿期和婴儿期有关的皮肤疾病”版块。这一类目涵盖的具体疾病类型包括：
- 婴儿脓疱型银屑病：一种以无菌性脓疱为特征的银屑病亚型。
- 白细胞介素-36受体拮抗剂缺乏症 (DITRA)：由IL36RN基因突变引发的自身炎症性疾病。
- 婴儿肢端脓疱病：局限于手足末端的无菌性脓疱病变。
- 婴儿嗜酸性脓疱性毛囊炎：以嗜酸性粒细胞浸润毛囊为特征的炎症性皮肤病。
- 新生儿嗜酸性脓疱性毛囊炎：需注意与婴儿型区分，该型限于出生后4周内发病。
- 婴儿足丘疹：足部特发性丘疹性皮疹。
病因学特征
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遗传因素：
- DITRA由IL36RN基因突变导致，引发白细胞介素-36信号通路异常。
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免疫异常：
- 脓疱型银屑病与T细胞介导的免疫失调相关，嗜酸性脓疱性毛囊炎涉及Th2型免疫反应。
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环境诱因：
- 尿布区域刺激（如尿液分解产物、摩擦）可能加重局部皮损。
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微生物影响：
- 继发细菌感染（如金黄色葡萄球菌）可加重原有皮肤病，但非原发病因。
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发育特征：
- 婴儿表皮厚度较薄、皮脂分泌较少等生理特点易导致屏障功能障碍。
病理机制
具体发病机制因疾病类型而异：
- 婴儿脓疱型银屑病：IL-36信号通路异常激活导致中性粒细胞趋化和表皮角质形成细胞过度增殖。
- DITRA：IL36RN基因突变使IL-36受体拮抗剂缺失，引发NF-κB通路持续活化。
- 婴儿肢端脓疱病：汗管闭塞合并局部炎症反应可能参与发病。
- 嗜酸性脓疱性毛囊炎：嗜酸性粒细胞释放主要碱性蛋白（MBP）破坏毛囊结构。
- 婴儿足丘疹：可能与暂时性角质层发育异常相关，具体机制尚未明确。
通过以上信息可以看出，其他特指的婴儿期皮肤病是一个涵盖广泛、成因复杂的领域，需要儿科医生综合考虑患者个体差异进行精确诊断与处理。