掌跖脓疱病Palmoplantar pustulosis

关键词

掌跖脓疱病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 皮肤活检：
     • 皮肤活检显示表皮下出现大量微小脓肿，主要由中性粒细胞构成。伴随的表皮增厚、角化不全以及真皮层血管扩张也是常见表现。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 无菌性脓疱：手掌和/或足底出现红色斑块，随后迅速发展成为直径约2-5毫米的小脓疱，通常呈簇状分布。
     • 疼痛与瘙痒：病变部位经常受到摩擦和压力的影响，许多患者会感到剧烈疼痛，并可能出现瘙痒感。
     • 鳞屑与角化：脓疱干涸结痂后留下黄色至棕色的色素沉着斑，伴有角化增厚和鳞屑形成。
   • 流行病学史：
     • 吸烟史：吸烟是PPP发病的重要环境因素之一，吸烟者比非吸烟者的发病率显著升高。
     • 家族史：部分患者可能有银屑病家族史或个人史。
     • 金属致敏史：接触某些金属（如镍、铬）可能导致疾病触发或加重。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的皮肤活检结果即可确诊。
   • 若无皮肤活检结果，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（无菌性脓疱+红斑+鳞屑与角化）。
     • 流行病学史（吸烟史、家族史、金属致敏史）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • X线或MRI：
     • 异常意义：X线或MRI检查可能显示受累区域的软组织肿胀，但无特异性改变。这些检查有助于排除其他可能的疾病，如感染性关节炎或其他类型的皮肤病。

2. 血液检查：

   • 血常规：
     • 异常意义：血常规可能显示轻度白细胞增多，尤其是中性粒细胞比例增高。这提示局部炎症反应的存在。

3. HLA分型：

   • HLA-B27检测：
     • 异常意义：HLA-B27在部分患者中阳性，提示遗传倾向。虽然这不是确诊依据，但可以作为支持性证据。

4. 免疫学检查：

   • 炎症标志物：
     • C反应蛋白（CRP）：轻度升高，提示低度炎症状态。
     • 血沉（ESR）：轻度升高，非特异性炎症活动标志。

三、实验室检查的异常意义

1. 皮肤活检：

   • 病理特征：表皮下出现大量微小脓肿，主要由中性粒细胞构成。伴随的表皮增厚、角化不全以及真皮层血管扩张也是常见表现。这是确诊掌跖脓疱病的关键依据。

2. 血液检查：

   • 白细胞计数：轻度升高，尤其是中性粒细胞比例增高，提示局部炎症反应。
   • C反应蛋白（CRP）：轻度升高（<50 mg/L），提示低度炎症状态。
   • 血沉（ESR）：轻度升高（<30 mm/h），非特异性炎症活动标志。

3. HLA分型：

   • HLA-B27阳性：提示遗传倾向，虽然不是确诊依据，但可以作为支持性证据。

4. 免疫学检查：

   • 炎症介质：
     • 白细胞介素-8 (IL-8)：水平升高，促进局部皮肤炎症和脓疱形成。
     • 肿瘤坏死因子α (TNF-α)：水平升高，参与炎症反应。

四、总结

• 确诊核心依赖于皮肤活检结果，结合典型症状及流行病学史。
• 辅助检查以影像学（排除其他疾病）和血液检查（评估炎症状态）为主，避免依赖单一实验室指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如皮肤活检、HLA分型）。

权威依据：《皮肤病学》、《临床皮肤病学杂志》、《中华皮肤科杂志》等相关文献和指南。