肢端脓疱病Acropustulosis of Hallopeau

关键词

肢端脓疱病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肢端脓疱病（Acrodermatitis continua of Hallopeau），也称为持续性肢端皮炎或连续性肢端皮炎，是一种罕见的脓疱型银屑病。其特征为在手指和脚趾的指甲及其周围反复出现脓疱，并伴有不同程度的脱屑。该病可导致明显的指甲破坏，并可能伴随远端指间关节炎、掌跖脓疱病或其他部位斑块性银屑病的发生。尽管其名称中包含“婴儿”一词，但此疾病并不仅限于婴儿期，成人也可发病。

病因学特征

肢端脓疱病的确切病因尚不完全清楚，但目前的研究表明，其发生和发展可能涉及以下几个方面：

1. 免疫机制异常：

   • 病变区域的皮肤中存在大量活化的T淋巴细胞，这些细胞释放多种细胞因子，如肿瘤坏死因子-α (TNF-α) 和白细胞介素-17 (IL-17)，促进炎症反应。
   • 免疫系统的过度激活导致角质形成细胞增生加速，从而产生脓疱。

2. 遗传因素：

   • 有报道指出某些家族中存在多例患者，提示遗传背景可能在其发病过程中扮演了一定角色。然而，具体的基因变异尚未明确。

3. 感染诱因：

   • 某些病例报告显示，在细菌或病毒感染后出现了急性发作，这暗示着微生物感染可能是触发或加重病情的一个重要因素。
   • 常见的致病菌包括金黄色葡萄球菌等革兰氏阳性菌。

4. 环境因素：

   • 创伤、寒冷刺激、局部药物使用不当等因素也可能诱发或加剧症状。例如，频繁的手部清洁剂接触可能损害皮肤屏障功能，增加发病风险。

5. 激素水平变化：

   • 在女性患者中观察到月经周期对症状波动的影响，提示雌激素水平的变化可能参与了疾病的发展过程。

病理机制

1. 皮肤结构改变：

   • 脓疱主要由充满嗜中性粒细胞的囊泡组成，它们位于表皮内或表皮下层。
   • 长期反复发作会导致表皮增厚、角化不全以及真皮浅层血管扩张，形成典型的红斑基础。

2. 炎症反应：

   • 局部炎症介质如前列腺素E2 (PGE2) 的增多促进了血管通透性的增加，使得更多的白细胞进入病变区，进一步加重组织损伤。
   • 炎症环境下，成纤维细胞活性增强，可能导致瘢痕形成及甲床结构异常。

临床表现

1. 皮肤损害：

   • 最初表现为小水疱，迅速发展成为脓疱，直径通常不超过5毫米，聚集分布于手指尖端、足趾尖端及邻近甲周区域。
   • 脓疱破裂后形成黄色结痂，随后脱落后留下潮红湿润的基底面，易继发细菌感染。

2. 指甲损害：

   • 由于长期受累，指甲板可出现凹陷、变形甚至脱落。
   • 严重时影响整个甲单位的功能，造成日常生活不便。

3. 伴随症状：

   • 瘙痒感显著，尤其是在夜间，严重影响睡眠质量。
   • 若并发关节炎，则会出现关节肿痛、活动受限等症状。

参考文献：《Dermatology》, 《Journal of the American Academy of Dermatology》, 《British Journal of Dermatology》等皮肤病学权威期刊相关研究论文。