其他特指的脓疱型银屑病Other specified Pustular psoriasis
编码EA90.4Y
关键词
索引词Pustular psoriasis、其他特指的脓疱型银屑病、环状和漩涡状的脓疱性银屑病、Lapière脓疱性银屑病、斑块状银屑病伴脓疱、脓疱性银屑病、角化不全性脓疱型银屑病、脓疱性角化不全病
缩写脓疱型银屑病、Pustular-Psoriasis
别名掌跖脓疱病、限局性脓疱型银屑病、局部脓疱型银屑病、局限性脓疱型银屑病、Palmoplantar-Pustulosis、Localized-Pustular-Psoriasis
其他特指的脓疱型银屑病（EA90.4Y）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
必须条件（确诊依据）：
- 皮肤病理活检阳性：
- 组织学检查显示表皮内无菌性脓疱形成（Kogoj海绵状脓疱）
- 真皮层淋巴细胞浸润伴血管扩张
- 临床皮损特征：
- 边界清晰的红斑基础上出现密集无菌性脓疱（直径<5mm）
- 脓疱分布符合特定亚型模式（环状/漩涡状/Lapière/斑块伴脓疱型）
- 皮肤病理活检阳性：
-
支持条件（临床依据）：
- 典型症状组合：
- 脓疱区疼痛/灼热感 + 瘙痒（夜间加重）
- 发热（≥38℃）伴乏力等全身症状（重症病例）
- 诱发因素暴露史：
- 近期使用β-阻滞剂/锂盐/抗疟药等高风险药物
- 上呼吸道感染史或皮肤创伤史
- 典型症状组合：
-
阈值标准：
- 确诊：满足"必须条件"中皮肤活检阳性 + 典型皮损特征
- 高度疑似：典型皮损特征 + ≥2项支持条件（需排除感染性脓皮病）
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[皮肤专科检查] A --> C[实验室检查] A --> D[影像学检查] B --> B1(皮损形态评估) B --> B2(皮肤活检) C --> C1(血常规) C --> C2(炎症标志物 CRP/ESR) C --> C3(关节液分析) D --> D1(皮肤超声) D --> D2(MRI)
判断逻辑：
- 皮肤活检（金标准）：
- 阳性结果（Kogoj脓疱+真皮炎症）直接确诊
- 阴性结果需结合临床表现排除取样误差
- 炎症标志物：
- CRP>10 mg/L + ESR>20 mm/h → 提示急性炎症活动
- 持续升高需警惕全身并发症
- 皮肤超声：
- 表皮增厚（>1.5mm） + 皮下水肿 → 支持脓疱型银屑病
- 脓肿形成（低回声区）→ 需排除继发感染
- MRI（深部病变）：
- T2加权像高信号 → 提示真皮深层炎症浸润
- 脂肪抑制序列阳性 → 鉴别筋膜炎/骨髓炎
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 异常值 | 临床意义 | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| 血常规 | WBC >11×10⁹/L | 急性炎症反应/继发感染可能 | 加做血培养排查感染 |
| CRP | >10 mg/L | 疾病活动度标志，>50 mg/L提示全身性炎症 | 评估全身症状，加强抗炎治疗 |
| ESR | >20 mm/h | 非特异性炎症指标，持续升高提示治疗反应不佳 | 调整治疗方案（如生物制剂升级） |
| 皮肤活检 | 中性粒细胞浸润脓疱 | 确诊核心依据 | 立即启动系统性治疗 |
| 关节液分析 | 无菌性炎症 | 并发关节炎（10-20%患者） | 风湿科会诊+关节保护治疗 |
| HLA-B27 | 阳性 | 预测关节炎风险（阳性者关节炎发生率↑30%） | 早期关节功能评估 |
四、总结
- 诊断核心：皮肤活检发现特征性Kogoj脓疱是确诊金标准
- 检查策略：
- 初诊首选皮肤活检+基础炎症标志物
- 关节症状加做HLA-B27+关节影像
- 深部皮损需MRI评估浸润深度
- 实验室预警：
- CRP>50 mg/L或WBC显著升高提示重症风险
- HLA-B27阳性者需密切监测关节病变
参考文献：
- WHO《国际疾病分类ICD-11》EA90.4Y条目
- 美国皮肤病学会《脓疱型银屑病诊疗指南》
- 欧洲皮肤病学论坛《罕见银屑病亚型共识》
- 《中华皮肤科杂志》脓疱型银屑病病理诊断标准