其他特指类型或病因的瘙痒症Other specified Pruritus

关键词

其他特指类型或病因的瘙痒症（ICD11: EC90.Y）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：
   • 持续性瘙痒症状：
     • 全身性或局限性瘙痒持续≥6周，且无明显原发性皮肤病变（如湿疹、荨麻疹）。
   • 排除性诊断：
     • 通过系统评估排除已知病因（如肝胆疾病、慢性肾病、甲状腺功能异常、恶性肿瘤、寄生虫感染、精神性瘙痒）。

2. 支持条件（临床特征与病因关联）：

   • 特定诱因关联：
     • 水源性瘙痒：接触水后发作，无真性红细胞增多症证据（血常规HCT<48%）。
     • 老年性瘙痒：年龄≥65岁伴皮肤萎缩（皮脂分泌量≤0.5 mg/cm²）。
   • 神经敏化证据：
     • 皮肤活检显示表皮神经纤维密度增加（≥8.4纤维/mm²）。
   • 复合病因阈值：
     • 同时存在≥2种亚临床异常（如临界性肝酶升高ALT 40-60 U/L + 皮肤屏障功能异常TEWL≥25 g/m²/h）。

3. 阈值标准：

   • 符合所有必须条件，并满足≥1项支持条件即可确诊。

二、辅助检查

1. 检查项目树：

   ┌───────────┐
   │ 初步筛查 │
   └─────┬─────┘
   ├─▶ 实验室检查（血常规、肝肾功能、甲状腺功能）
   ├─▶ 皮肤评估（皮损观察、TEWL检测、皮肤活检）
   └─▶ 病因指向检查
   ├─▶ 水源性瘙痒：红细胞压积测定、水温刺激试验
   ├─▶ 头皮瘙痒：头皮微生态检测（真菌/细菌培养）
   └─▶ 妊娠瘙痒：血清总胆汁酸检测（TBA<10 μmol/L）

2. 判断逻辑：

   • TEWL检测（经表皮水分丢失）：
     • 值≥25 g/m²/h提示皮肤屏障功能障碍，支持老年性瘙痒或特应性瘙痒诊断。
   • 水温刺激试验：
     • 37℃水接触后瘙痒VAS评分升高≥3分，提示水源性瘙痒机制。
   • 头皮微生态检测：
     • 马拉色菌密度≤10³ CFU/cm²且细菌多样性指数≥2.8，指向非感染性头皮瘙痒。

三、实验室检查的异常意义

1. 血液检测：

   • 临界性肝酶升高（ALT 40-60 U/L）：
     • 需排除亚临床胆汁淤积，若GGT正常且TBA<12 μmol/L，支持代谢相关性瘙痒。
   • 嗜酸性粒细胞轻度增多（0.5-1.5×10⁹/L）：
     • 提示潜在过敏倾向，需结合IgE水平评估（>100 IU/ml具临床意义）。

2. 神经敏化标志物：

   • 血清IL-31升高（≥50 pg/ml）：
     • 提示瘙痒信号通路激活，与神经源性瘙痒相关。
   • NGF水平升高（≥40 pg/ml）：
     • 反映表皮神经纤维增生，常见于慢性瘙痒患者。

3. 皮肤病理学：

   • 表皮内神经纤维密度增加（≥10%面积占比）：
     • 支持外周神经敏化机制，需与神经性皮炎鉴别。

四、总结

• 诊断核心：严格排除已知病因，结合特征性临床表现与实验室证据。
• 关键检查：TEWL检测、IL-31水平、水温刺激试验等可增强诊断特异性。
• 异常解读：临界值改变（如ALT、TEWL）需动态监测，避免过度解读单一指标。

参考文献：

• ICD-11官方诊断指南（2023修订版）
• J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022年《慢性瘙痒诊疗共识》
• Br J Dermatol. 2021年《瘙痒神经机制研究进展》