妊娠瘙痒症Pruritus of pregnancy

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

妊娠瘙痒症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

妊娠瘙痒症（Pruritus gravidarum）是一种在妊娠期间出现的以皮肤瘙痒为主要表现的临床症候群。其发生可归因于特定病理状态（如妊娠期肝内胆汁淤积症）、妊娠期特有的皮肤病（如妊娠瘙痒性荨麻疹丘疹和斑块），或原有皮肤疾病（如特应性皮炎）的妊娠期加重。少数情况下可能为特发性瘙痒。

病因学特征

1. 激素水平变化：

   • 妊娠期雌激素、孕激素水平升高可能通过改变皮肤屏障功能及神经敏感性诱发瘙痒。孕激素代谢异常与胆汁酸代谢紊乱密切相关。

2. 胆汁淤积：

   • 妊娠期肝内胆汁淤积症（Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP）是妊娠中晚期瘙痒的核心病因。其特征是肝细胞膜转运蛋白功能障碍导致血清总胆汁酸（TBA）水平升高，直接刺激皮肤感觉神经末梢。

3. 妊娠期特有的皮肤病：

   • 包括妊娠瘙痒性荨麻疹丘疹和斑块（PUPPP）及妊娠类天疱疮（PG），多与胎儿抗原暴露、机械性皮肤牵拉及Th2型免疫偏移相关，好发于初产妇及多胎妊娠。

4. 原有皮肤疾病加重：

   • 特应性皮炎、银屑病等慢性炎症性皮肤病可能因妊娠期免疫耐受改变而复发或加重，孕激素介导的Th1/Th2平衡偏移是关键机制。

5. 其他因素：

   • 皮肤干燥（xerosis）、肥大细胞活化、组胺释放增加以及遗传易感性（如ABCB4基因突变）可能参与发病。既往ICP病史者复发风险显著增加。

病理机制

1. 胆汁酸神经刺激：

   • 胆汁酸通过激活TGR5受体直接刺激皮肤神经末梢，并通过增强μ-阿片受体信号传导产生瘙痒。

2. 皮肤屏障功能障碍：

   • 孕激素诱导的角质层脂质成分改变及表皮通透性增加，导致经皮水分丢失（TEWL）和外界致痒原易感性升高。

3. 免疫-炎症通路：

   • Th2细胞因子（IL-31、IL-4/13）过度表达促进瘙痒信号传递，肥大细胞脱颗粒释放组胺、P物质等致痒介质。

临床表现

1. 瘙痒特征：

   • 无原发皮损的全身性瘙痒（ICP典型表现），或伴特征性皮损（如PUPPP的脐周荨麻疹样斑块）。掌跖部剧烈瘙痒夜间加重是ICP的重要提示。

2. 继发皮损：

   • 搔抓导致表皮剥脱、结节性痒疹样改变，继发金黄色葡萄球菌感染风险增加。

3. 全身性表现：

   • ICP可伴茶色尿、脂肪泻及维生素K缺乏相关凝血异常。实验室检查以血清总胆汁酸≥10 μmol/L为诊断阈值，ALT/AST可轻度升高。

参考文献：相关医学文献、专业书籍及临床指南。