其他特指的局限性多汗症Other specified Localised hyperhidrosis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的局限性多汗症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的局限性多汗症（EE00.0Y）是局限性多汗症的一种特殊类型，特指在特定解剖部位出现的原发性过度排汗现象，包括但不限于鼻红粒病（granulosis rubra nasi）、单侧局限性多汗症、创伤后局限性多汗症、神经源性局限性多汗症、肛周多汗症及腰骶部多汗症等。该病症的特征是局部皮肤在常温静息状态下仍持续或反复出现超出体温调节所需的汗液分泌，且无法用系统性疾病或药物作用解释。

病因学特征

1. 自主神经功能紊乱：

   • 原发性病例与交感神经系统节后纤维异常兴奋密切相关，特别是胸腰段交感神经链的功能亢进。部分患者存在汗腺乙酰胆碱受体超敏现象。

2. 遗传易感性：

   • 约30-50%患者有阳性家族史，可能与染色体14q11.2-q13区域基因多态性相关。

3. 神经损伤与再生异常：

   • 外伤或手术后可能发生代偿性局部多汗（如胸交感神经链损伤后的代偿性躯干多汗）
   • 神经再生过程中轴突错误导向可能导致异常泌汗反射

4. 内分泌代谢因素：

   • 继发性病例可伴随甲状腺毒症、低血糖发作等代谢紊乱状态，但多表现为全身性多汗
   • 糖尿病自主神经病变偶可导致节段性排汗异常

5. 精神神经因素：

   • 焦虑、应激等情绪状态可通过下丘脑-交感神经轴加剧局部汗腺分泌
   • 特定体感刺激（如味觉、触觉）可能诱发反射性多汗

6. 局部微环境异常：

   • 表皮生长因子（EGF）受体过表达
   • 汗腺导管角化异常导致汗液排泄受阻

病理机制

• 汗腺功能亢进：

  • 病变区域外泌汗腺密度可达正常皮肤2-3倍，腺体体积增大，分泌细胞对乙酰胆碱的敏感性增强
  • 钠离子通道（ENaC）表达下调导致汗液电解质重吸收障碍

• 神经信号传导异常：

  • 交感神经末梢释放神经肽Y（NPY）与乙酰胆碱协同作用
  • 脊髓中间外侧柱调控失衡导致节段性自主神经放电异常

• 分子机制：

  • 瞬时受体电位香草酸亚型1（TRPV1）通道过度激活
  • 腺苷酸环化酶-cAMP信号通路持续活化

临床表现

1. 核心特征：

   • 界限清晰的局灶性出汗区域（直径通常<10cm）
   • 发作性出汗（每日≥1次）或持续性出汗超过6个月
   • 双侧不对称分布（单侧型占15-20%）

2. 伴随症状：

   • 皮肤浸渍（64%）、体癣等继发感染（22%）
   • 接触性皮炎（18%）、汗疱疹（12%）
   • 40%以上患者伴有焦虑或社交回避行为

3. 诱发因素：

   • 环境温度变化（58%）、情绪波动（49%）
   • 辛辣饮食（23%）、特定体位压迫（15%）

参考文献：以上内容基于权威医学资料整理而成，具体包括但不限于《丁香园》、《搜狗百科》及《杏林普康》等相关专业网站的信息。

请注意，这里提供的信息旨在增进理解而非替代专业医疗建议。如果您认为自己可能患有其他特指的局限性多汗症，请咨询医生以获得个性化诊断与治疗建议。