渐进性坏死性肉芽肿性疾病Necrobiotic granulomatous skin disorders

关键词

渐进性坏死性肉芽肿性疾病的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤病变：

   • 红色或紫红色斑块/结节：患者常在四肢、躯干或面部出现红色或紫红色的斑块或皮下结节（高，70%-90%）。
   • 溃疡与坏死：病变进展后常形成深在性溃疡，中央坏死伴疼痛（中，50%-70%）。

2. 全身症状：

   • 发热：活动期患者发热较常见（中，30%-50%）。
   • 乏力：患者常伴疲劳无力（中，40%-60%）。
   • 体重下降：疾病活动期可能出现体重下降（中，20%-40%）。

其他可能症状

1. 关节痛/关节炎：部分患者可能出现关节痛或关节炎（中，20%-30%）。
2. 眼部症状：罕见情况下可伴发巩膜炎、眼眶肿物或视力下降（罕见，<5%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤病变：

   • 紫红色结节或溃疡：边界清晰，溃疡边缘呈潜行性，基底覆盖坏死组织（高，80%-90%）。
   • 坏死性肉芽肿：组织病理显示栅栏状排列的组织细胞围绕坏死区，伴中性粒细胞、淋巴细胞浸润（高，70%-90%）。

2. 血管炎表现：

   • 小血管炎：皮肤活检可见小血管壁纤维素样坏死及炎细胞浸润（高，70%-90%）。

非典型体征

1. 深部器官受累：极少数累及肺、肾时可能出现相应体征（如肺部啰音、血尿）（罕见，<5%）。
2. 神经系统受累：罕见情况下出现周围神经病变体征（罕见，<5%）。

实验室与影像学特征

1. 病理学特征：

   • 肉芽肿性血管炎：组织学以坏死性肉芽肿和小血管炎为特征（高，70%-90%）。
   • ANCA相关性：部分病例与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关（中，40%-60%）。

2. 血清学检查：

   • 炎症标志物升高：CRP、ESR常显著升高（高，70%-90%）。
   • 自身抗体：ANCA阳性（如PR3-ANCA或MPO-ANCA）（中，30%-50%）。

3. 影像学表现：

   • 皮肤超声：显示真皮深层至皮下组织的不均质低回声区（高，70%-90%）。
   • 胸部CT：肺部受累时可见结节、空洞或浸润影（中，20%-40%）。

注：临床表现因个体差异及受累器官而异。免疫抑制患者（如HIV/AIDS、器官移植者）更易合并感染性肉芽肿；ANCA相关血管炎患者可能伴快速进展性肾小球肾炎或肺泡出血等危重表现。