青斑样血管病Livedoid vasculopathy

关键词

青斑样血管病 (EF50) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 网状青斑：

   • 皮肤出现青紫色网状斑纹，主要位于小腿和足踝部（高，70%-90%）。

2. 疼痛：

   • 病变部位常伴有剧烈的疼痛感，夜间可能加剧（高，70%-90%）。

3. 溃疡形成：

   • 随着病情进展，部分患者会出现难以愈合的溃疡，这些溃疡边缘清晰，底部覆盖黄白色坏死物质（中，40%-60%）。

其他可能症状

1. 水疱：

   • 少数患者可能出现红斑基础上的水疱（较少见，10%-30%）。

2. 瘙痒：

   • 虽然不常见，但部分患者可能伴有轻度到中度的瘙痒感（较少见，10%-30%）。

3. 下肢肿胀：

   • 患者可能出现下肢局部肿胀（较少见，10%-30%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮损表现：

   • 网状青斑：持续性或间歇性的网状青斑，边界清晰（高，70%-90%）。
   • 溃疡：深达真皮层的溃疡，周围可见色素沉着（中，40%-60%）。
   • 萎缩性瘢痕：愈合后遗留硬结性或凹陷性疤痕，颜色呈现为灰白色或象牙色（高，70%-90%）。

2. 皮肤损伤：

   • 皮肤结构破坏，表现为典型的网状青斑和萎缩性瘢痕（高，70%-90%）。

非典型体征

1. 炎症反应：

   • 轻度至中度的慢性炎症反应，表现为淋巴细胞浸润和巨噬细胞活化（较少见，10%-30%）。

2. 色素沉着：

   • 溃疡愈合后可能出现色素沉着（较少见，10%-30%）。

实验室与影像学特征

1. 组织病理学检查：

   • 显示小动脉和毛细血管闭塞现象，伴局部血栓形成，纤维蛋白沉积及内皮细胞坏死（高，80%-90%）。

2. 免疫荧光检查：

   • 可能显示血管壁的免疫复合物沉积（中，40%-60%）。

3. 血液学检查：

   • 血液高凝状态相关指标异常，如抗磷脂抗体阳性、蛋白C或S缺乏等（高，70%-90%）。

4. 影像学检查：

   • 多普勒超声：可显示受累区域的血流动力学改变，有助于评估血管阻塞情况（中，40%-60%）。
   • 磁共振成像（MRI）：可以更详细地显示病变部位的软组织结构和血管情况（中，40%-60%）。

注：以上数据基于当前可用的最佳证据。具体临床表现可能因个体差异而有所不同，确诊和治疗需由专业医疗人员进行。