青斑样血管病Livedoid vasculopathy

关键词

青斑样血管病 (Livedoid Vasculopathy, LV) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 组织病理学检查阳性：皮肤活检显示小动脉和毛细血管闭塞现象，伴局部血栓形成，纤维蛋白沉积，内皮细胞及肌细胞坏死。
   • 临床表现典型：小腿和踝部出现紫癜、坏死，并在愈合后留下象牙白色的萎缩斑块。伴有疼痛性溃疡。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 网状青斑：持续性或间歇性的网状青斑，边界清晰（高，70%-90%）。
     • 疼痛：病变部位常伴有剧烈的疼痛感，尤其是在夜间或天气变化时加剧（高，70%-90%）。
     • 溃疡形成：深达真皮层的溃疡，底部覆盖黄白色坏死物质，周围可见色素沉着（中，40%-60%）。
     • 萎缩性瘢痕：愈合后遗留硬结性或凹陷性疤痕，颜色呈现为灰白色或象牙色（高，70%-90%）。
   • 血液学检查异常：
     • 血液高凝状态相关指标异常，如抗凝血酶缺乏、纤维蛋白溶解障碍等（高，70%-90%）。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的组织病理学检查阳性即可确诊。
   • 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（网状青斑+疼痛+溃疡/萎缩性瘢痕）。
     • 血液学检查显示高凝状态或纤溶障碍。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 多普勒超声：
     • 异常意义：可显示受累区域的血流动力学改变，有助于评估血管阻塞情况。
     • 判断逻辑：结合临床表现，多普勒超声可以提供血管阻塞的直接证据，增强诊断信心。
   • 磁共振成像（MRI）：
     • 异常意义：可以更详细地显示病变部位的软组织结构和血管情况。
     • 判断逻辑：对于复杂病例，MRI能提供更为详细的解剖信息，有助于鉴别诊断和病情评估。

2. 免疫荧光检查：

   • 异常意义：可能显示血管壁的免疫复合物沉积。
   • 判断逻辑：免疫荧光检查结果可以提示免疫介导的血管损伤，支持LV的诊断。

3. 血液学检查：

   • 凝血功能检查：
     • 异常意义：包括抗凝血酶、蛋白C、蛋白S、D-二聚体等指标的检测，可以评估患者的高凝状态和纤溶功能。
     • 判断逻辑：这些指标的异常可以帮助识别高凝状态和纤溶障碍，进一步支持LV的诊断。

4. 其他检查：

   • 全血细胞计数（CBC）：
     • 异常意义：白细胞计数可能升高，提示炎症反应。
     • 判断逻辑：虽然非特异性，但结合其他检查结果，可以提供更多的诊断线索。

三、实验室检查的异常意义

1. 组织病理学检查：

   • 小动脉和毛细血管闭塞：直接确诊LV。
   • 纤维蛋白沉积：支持血管闭塞和血栓形成的诊断。

2. 免疫荧光检查：

   • 免疫复合物沉积：提示免疫介导的血管损伤，支持LV的诊断。

3. 血液学检查：

   • 抗凝血酶缺乏：提示高凝状态，增加LV的风险。
   • 纤维蛋白溶解障碍：提示纤溶系统异常，支持LV的诊断。
   • D-二聚体升高：提示体内存在活跃的血栓形成过程。
   • 蛋白C、蛋白S缺乏：提示高凝状态，增加LV的风险。

4. 全血细胞计数（CBC）：

   • 白细胞计数升高：提示炎症反应，非特异性，需结合其他检查结果综合判断。

5. 尿液检查：

   • 尿蛋白阳性：提示肾脏微血管受损，非特异性，需结合其他检查结果综合判断。

四、总结

• 确诊核心依赖于组织病理学检查结果，结合典型的临床表现和血液学检查异常。
• 辅助检查以影像学（多普勒超声、MRI）和免疫荧光检查为主，帮助评估血管阻塞情况和免疫介导的血管损伤。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联血液高凝状态和纤溶障碍的相关指标，以及组织病理学结果。

权威依据：《中西医皮肤性病学》及相关临床研究报告。