免疫性大疱性皮肤病Immunobullous diseases of the skin

关键词

免疫性大疱性皮肤病的临床与医学定义及病因说明

一、临床定义

免疫性大疱性皮肤病是一组以存在针对特定皮肤或粘膜抗原的循环性自身抗体并导致水疱或糜烂为特征的疾病。根据水疱发生的位置，这些疾病可以分为两大类：自身免疫性表皮内大疱病（如天疱疮）和自身免疫性表皮下大疱病（如大疱性类天疱疮）。主要临床表现包括：

1. 皮肤红斑、水疱和大疱：这些病变通常容易破裂形成糜烂面。
2. 黏膜受累：常见于口腔、鼻腔、眼结膜等处，表现为疼痛性溃疡。
3. 慢性迁延性病程：症状反复发作，需长期治疗管理。

二、医学定义

免疫性大疱性皮肤病属于器官特异性自身免疫性疾病，其特点是产生抗皮肤结构蛋白的自身抗体。这些结构蛋白负责维持表皮细胞间连接及真表皮交界区的粘附复合体。当自身抗体攻击这些靶点时，导致细胞间粘附丧失，从而引发水疱形成。依据靶抗原不同，该组疾病具体分类如下：

• 自身免疫性表皮内大疱病：典型疾病为天疱疮，靶向桥粒芯糖蛋白（Dsg1/Dsg3）。
• 自身免疫性表皮下大疱病：代表性疾病为大疱性类天疱疮，主要靶抗原为BP180（XVII型胶原）和BP230。

三、病因：免疫机制

1. 自身免疫反应：

   • 自身反应性T淋巴细胞激活B细胞产生致病性IgG抗体，如抗Dsg抗体（天疱疮）、抗BP180/BP230抗体（大疱性类天疱疮）。
   • 抗体通过空间位阻效应（天疱疮）或补体激活途径（如类天疱疮）破坏细胞间连接结构，形成裂隙样病损。

2. 遗传易感性：

   • HLA-II类等位基因（如HLA-DRB1*04:02与天疱疮）显著增加患病风险。

3. 触发因素：

   • 药物（如青霉胺、血管紧张素转换酶抑制剂）、紫外线照射、病毒感染等可诱导抗原表位暴露。

四、病因：环境与生活方式因素

1. 药物因素：

   • 特定药物暴露（如青霉胺、PD-1抑制剂）可能诱导自身抗体产生。

2. 外部刺激：

   • 机械摩擦、热损伤等物理因素可通过Koebner现象加剧皮损。

3. 共病状态：

   • 合并恶性肿瘤、神经系统疾病者患病风险增加，提示存在交叉抗原可能。

依据来源：博禾医生、39健康网、搜狗百科、搜狐网、今日头条、妙手医生、家庭医生在线相关资料整理。