皮肤型红斑狼疮Cutaneous lupus erythematosus

关键词

皮肤型红斑狼疮的临床与医学定义及病因说明

一、临床定义

皮肤型红斑狼疮（Cutaneous Lupus Erythematosus, CLE）是一种主要累及皮肤的自身免疫性疾病，其特征是皮肤出现炎症性病变。根据病程和皮损特点，CLE可以分为三种类型：

1. 急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）：通常与系统性红斑狼疮（SLE）相关，典型表现为面颊部蝶形红斑或全身性光敏性红斑。
2. 亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）：好发于日光暴露区域（如颈部、肩部、上肢），皮损呈环状或丘疹鳞屑性红斑，愈后较少遗留瘢痕。
3. 慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）：以盘状红斑狼疮（DLE）最常见，表现为界限清楚的红色斑块伴黏着性鳞屑，可进展为萎缩性瘢痕；其他亚型如冻疮样狼疮和深在性红斑狼疮（狼疮性脂膜炎）较少见。

二、医学定义

皮肤型红斑狼疮是由自身免疫异常介导的慢性皮肤炎症，其核心机制包括：

• 免疫复合物沉积：IgG和补体成分（如C3）在真皮-表皮交界处沉积，通过激活补体级联反应引发炎症。
• 自身抗体作用：抗核抗体（ANA）、抗Ro/SSA抗体（尤其与SCLE相关）及抗dsDNA抗体（与ACLE相关）通过直接损伤或免疫复合物形成参与发病。
• T细胞介导反应：CD4+ T细胞异常活化，分泌IFN-γ、IL-6等促炎因子，促进角质形成细胞凋亡并增强抗原呈递。
• 紫外线诱导损伤：UVB/UVA辐射导致角质形成细胞释放自身抗原（如核小体），触发局部和系统性自身免疫反应。

三、病因：遗传因素

CLE的遗传易感性与多基因相关，其中HLA等位基因（如HLA-DR3、HLA-DQA1*0501）与SCLE显著关联，HLA-B7和HLA-DR2可能与DLE相关。此外，补体基因（如C2、C4）缺陷、IRF5和STAT4基因多态性也被证实增加发病风险。

四、病因：环境及其他因素

1. 紫外线（UV）暴露：约50%患者因UV诱发或加重皮损，机制涉及细胞DNA损伤、凋亡小体形成及干扰素通路激活。
2. 性激素：女性发病率显著高于男性（约3:1），雌激素可能通过调控B细胞活化和自身抗体产生促进疾病。
3. 感染：EB病毒、人乳头瘤病毒（HPV）等可通过分子模拟或表位扩展机制打破免疫耐受。
4. 药物：肼屈嗪、普鲁卡因胺等药物可通过改变自身抗原修饰或直接诱导自身抗体产生，引发药物性狼疮（以皮肤和关节症状为主）。

依据来源：《中国实用内科杂志》关于皮肤型红斑狼疮诊疗指南、《美国皮肤病学会期刊》相关研究综述、中华医学会风湿病学分会发布的红斑狼疮诊治规范。