类天疱疮Pemphigoid

关键词

类天疱疮的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

类天疱疮是一种自身免疫性大疱性皮肤病，其特点是体内产生针对表皮基底膜区成分（如BP180、BP230）的IgG自身抗体，导致表皮下裂隙形成。临床上主要表现为皮肤或黏膜上出现紧张性水疱或大疱，疱壁厚且不易破裂，常伴瘙痒。根据受累部位和临床特征可分为多个亚型，如大疱性类天疱疮（BP）和黏膜主导的瘢痕性类天疱疮（CP）。

病因学特征

1. 自身免疫机制：

   • 疾病核心是B细胞产生针对表皮基底膜带结构蛋白（如BP180的NC16A结构域）的自身抗体，这些抗体通过补体激活及炎症细胞浸润，破坏真皮-表皮连接。
   • T细胞免疫调节异常可能间接促进自身抗体的产生，但并非主要驱动因素。

2. 触发因素：

   • 遗传倾向：部分患者存在HLA II类等位基因多态性，但家族聚集性罕见。
   • 环境因素：包括药物（如青霉素、呋塞米、PD-1抑制剂）、紫外线、放射治疗及感染（如带状疱疹病毒）。
   • 年龄因素：60岁以上人群高发，可能与免疫衰老相关。

病理机制

1. 抗体介导的损伤：

   • IgG抗体靶向基底膜带抗原（如BP180跨膜蛋白），形成线性免疫复合物沉积，直接破坏半桥粒结构。

2. 炎症级联反应：

   • 补体激活（C3、C5转化酶）释放趋化因子（C5a），招募嗜酸性粒细胞和中性粒细胞，释放蛋白酶（如MMP-9）加剧基底膜降解。

3. 表皮-真皮分离：

   • 基底膜带完整性丧失导致真皮与表皮分离，形成充满纤维蛋白和炎症细胞的大疱。

临床表现

1. 症状特征：
   • 皮肤损害：躯干、四肢近端及屈侧出现红斑或荨麻疹样皮损，进展为紧张性大疱，破溃后遗留糜烂面。
   • 黏膜受累：瘢痕性类天疱疮以眼、口腔、生殖器黏膜糜烂和瘢痕形成为主；大疱性类天疱疮黏膜受累较少（约10%-30%）。
   • 伴随症状：显著瘙痒为突出症状，泛发病例可伴体重下降，罕见发热。

参考文献：国际皮肤病学权威期刊（如《Journal of the American Academy of Dermatology》）、专业皮肤病学教科书及相关综述文章。