疱疹样皮炎Dermatitis herpetiformis

关键词

疱疹样皮炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

疱疹样皮炎（Dermatitis Herpetiformis, DH），又称Duhring–Brocq病，是一种慢性免疫性水疱性皮肤病。其特征是反复出现剧烈瘙痒的丘疹、小水疱或簇集性疱疹，通常对称分布于四肢伸侧、臀部、肩胛区和头皮。该病与麸质敏感性肠病密切相关，患者体内存在针对表皮转谷氨酰胺酶（eTG）的IgA自身抗体，并在真皮乳头部形成颗粒状IgA沉积。尽管原发性病变常因搔抓而继发糜烂或结痂，但可通过典型的免疫荧光检查结果明确诊断。

病因学特征

1. 遗传因素：

   • 疱疹样皮炎具有明确的遗传易感性，约90%患者携带HLA-DQ2或HLA-DQ8基因型，与乳糜泻的遗传背景高度重叠。

2. 免疫系统异常：

   • 该病由针对表皮转谷氨酰胺酶（eTG）的IgA自身抗体介导。这些抗体与真皮乳头层的eTG结合形成免疫复合物，激活补体系统并趋化中性粒细胞浸润，最终导致表皮下水疱形成。

3. 环境因素：

   • 麸质摄入是核心环境触发因素。其他潜在诱因包括压力、感染或物理刺激（如摩擦），但潮湿或温度变化等环境因素与疾病发作的关联尚缺乏明确证据。

4. 伴随疾病：

   • 几乎所有患者均存在不同程度的麸质敏感性肠病，从隐匿性肠黏膜改变到典型乳糜泻均可出现。此外，甲状腺疾病和其他自身免疫病的发病率亦增高。

病理机制

1. 免疫复合物沉积：

   • 抗-eTG IgA抗体在真皮乳头部与抗原结合，形成颗粒状免疫复合物沉积。补体激活后引发中性粒细胞趋化，释放蛋白酶和细胞因子，导致基底膜带损伤及表皮-真皮分离。

2. 皮肤病变特点：

   • 典型病理表现为真皮乳头微脓肿和表皮下水疱。直接免疫荧光检查显示真皮乳头顶端颗粒状IgA沉积，此为诊断金标准。愈后可能遗留暂时性色素沉着，但通常无萎缩性瘢痕。

临床表现

1. 典型症状：

   • 剧烈瘙痒：瘙痒常呈烧灼感或刺痛感，夜间加重，导致患者反复搔抓。
   • 皮损形态：初期为红斑基础上出现针尖至粟粒大小的丘疹或水疱，呈簇集性或环形排列，偶见血疱但罕见大疱（直径>1cm）。
   • 分布特征：对称分布于肘、膝伸侧（占80%）、臀部（50%）、肩胛区及头皮发际处。

2. 伴随症状：

   • 约20%患者出现腹胀、腹泻等肠道症状，但多数肠道病变呈亚临床状态。继发细菌感染（如脓疱疮）常见于反复搔抓区域。

参考文献：《默沙东诊疗手册》中的“疱疹样皮炎”章节，详细描述了该疾病的病因学、病理生理学、症状、体征等内容。