药源性Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症重叠综合征Drug-induced Stevens-Johnson and toxic epidermal necrolysis overlap syndrome

关键词

药源性Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症重叠综合征的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 发热：多数患者在发病初期出现发热，体温可高达38-40°C（高，70%-90%）。
2. 咽痛、眼部不适：早期可能出现咽痛、眼部不适或畏光等症状（常见，60%-80%）。
3. 口腔溃疡：口腔黏膜出现疼痛性溃疡，影响吞咽（常见，70%-90%）。

其他可能症状

1. 全身乏力：感觉极度疲劳和无力（常见，50%-70%）。
2. 关节痛：部分患者可能出现关节疼痛（较少见，20%-30%）。
3. 咳嗽、呼吸困难：呼吸道受累时可能出现咳嗽、呼吸困难（较少见，10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤病变：

   • 红斑、水疱：躯干、面部及四肢近端出现界限清楚的红斑，逐渐扩大融合成片状分布。皮损中央区可能呈灰白色或紫色，边缘呈现紫红色环状。随病情加重，可见尼氏征阳性（轻微摩擦即引起表皮剥离），进而发生大面积皮肤剥脱（高，70%-90%）。
   • 大面积皮肤剥脱：体表面积10%至30%的皮肤脱离，暴露红润湿润的基底面（高，70%-90%）。

2. 黏膜损害：

   • 口腔黏膜损害：口腔内出现广泛的糜烂、溃疡，严重影响吞咽功能（高，70%-90%）。
   • 眼结膜损害：眼结膜充血、水肿，严重者形成假膜或角膜溃疡，影响视力（高，60%-80%）。
   • 生殖器黏膜损害：生殖器部位出现糜烂、溃疡，影响排尿功能（常见，50%-70%）。

非典型体征

1. 淋巴结肿大：颈部、腋窝等处淋巴结肿大（较少见，20%-30%）。
2. 肺部感染：听诊可闻及湿啰音，提示合并肺部感染（较少见，10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 病原学检测：

   • 药物特异性抗体检测：部分患者可能检测到药物特异性抗体，但临床诊断价值有限（需结合用药史和临床表现综合判断）。

2. 血常规：

   • 白细胞计数变化：急性期白细胞计数可能升高或正常（常见，60%-80%）。
   • 中性粒细胞比例增高：中性粒细胞比例显著增高（常见，60%-80%）。

3. 皮肤病理检查：

   • 表皮全层坏死：皮肤活检显示表皮全层坏死，伴表皮与真皮层分离（高，80%-90%）。
   • 角质形成细胞凋亡：角质形成细胞广泛凋亡（高，80%-90%）。

4. 影像学表现：

   • 胸部X线或CT：合并肺部感染时，可见肺部炎症浸润影（较少见，10%-20%）。

注：临床表现因个体差异而异。重症患者可能出现多器官功能衰竭，危及生命安全。及时诊断和治疗对于改善预后至关重要。