未特指的肺部炎症Unspecified Pneumonitis
编码CA7Z
关键词
索引词Pneumonitis、未特指的肺部炎症、非感染性支气管肺炎、非感染性肺炎 [possible translation]、非感染性肺炎、非感染性肺泡炎症
缩写未特指肺部炎症、肺部炎症NOS
别名肺炎-未特指、肺部发炎-未特指
未特指的肺部炎症（ICD-11编码：CA7Z）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准（确诊依据）：
- 组织病理学确诊：
- 经支气管镜肺活检（TBLB）或外科肺活检（SLB）显示肺泡壁炎性细胞浸润（淋巴细胞/中性粒细胞为主）、间质水肿及肺泡腔内渗出物，且排除特异性病理改变（如肉芽肿、病毒包涵体等）。
- 影像学-病理学联合诊断：
- 高分辨率CT（HRCT）特征性表现（磨玻璃影+实变影+小叶间隔增厚）联合BALF（支气管肺泡灌洗液）细胞学分析显示中性粒细胞>25%或淋巴细胞>15%，且病原学检测阴性。
- 组织病理学确诊：
-
必须条件（核心诊断要素）：
- 临床表现三联征：
- 持续性干咳（≥3周）
- 活动性呼吸困难（mMRC评分≥1级）
- 听诊闻及固定性湿啰音
- 影像学证据：
- HRCT显示以下至少2项：
- 双侧弥漫性磨玻璃影（累及≥3个肺叶）
- 非对称性实变影（非肺叶/段分布）
- 小叶间隔增厚伴支气管血管束增粗
- 排除性诊断：
- 通过微生物检测（痰培养/PCR/血清学）排除细菌/病毒/真菌感染
- 通过自身抗体谱（ANA/ANCA/RF）排除结缔组织病相关性肺炎
- 临床表现三联征：
-
支持条件（辅助诊断依据）：
- 实验室炎症标志物：
- CRP > 20 mg/L 且 ESR > 40 mm/h
- BALF中CD4+/CD8+比值<0.8（提示非感染性炎症）
- 肺功能损伤：
- DLCO（一氧化碳弥散量）< 70%预计值
- FVC（用力肺活量）< 80%预计值
- 风险因素关联：
- 近期职业粉尘暴露史（≥6个月）
- 使用肺毒性药物史（如胺碘酮/甲氨蝶呤）
- 实验室炎症标志物：
-
阈值标准：
- 确诊需满足"金标准"中任一项
- 临床诊断需同时满足所有"必须条件"
- 高度疑似需满足2项"必须条件" + ≥2项"支持条件"
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查项目树] --> B[初筛检查] A --> C[病因鉴别检查] A --> D[严重度评估检查]
B --> B1[胸部X线] B --> B2[血常规+CRP+ESR] B --> B3[痰涂片/培养]
C --> C1[高分辨率CT HRCT] C --> C2[自身抗体谱 ANA/ANCA/RF] C --> C3[血清GM试验/β-D葡聚糖] C --> C4[支气管镜+BALF分析]
D --> D1[动脉血气分析] D --> D2[肺功能检查] D --> D3[6分钟步行试验] D --> D4[超声心动图]
判断逻辑：
- 初筛检查：
- X线发现弥漫性阴影时升级至HRCT；痰培养阴性可初步排除感染
- 病因鉴别检查：
- HRCT中磨玻璃影为主→提示非感染性炎症；实变影为主→需强化感染排查
- BALF淋巴细胞>25%→提示过敏性肺炎；中性粒细胞>50%→提示急性吸入损伤
- 严重度评估：
- PaO₂<60 mmHg + DLCO<50%→需重症监护
- 6MWD<350m→提示功能性残疾
三、实验室检查的异常意义
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炎症标志物：
- CRP > 50 mg/L：提示急性炎症活动，需警惕继发感染
- ESR > 100 mm/h：提示慢性炎症持续，需评估免疫抑制剂使用指征
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BALF分析：
- 中性粒细胞 > 40%：高度提示化学性/吸入性损伤，需立即终止暴露源
- CD4+/CD8+ < 0.5：指向过敏性肺炎，需环境过敏原筛查
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肺功能指标：
- DLCO < 60%预计值：表明肺泡-毛细血管膜破坏，预后不良标志
- FVC年下降率 > 10%：提示疾病进展，需调整免疫治疗方案
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血清学检查：
- KL-6 > 1000 U/mL（涎液化糖链抗原）：提示Ⅱ型肺泡上皮损伤，特异性>85%
- SP-D > 200 ng/mL（表面活性蛋白D）：反映肺泡损伤程度，监测治疗反应
四、总结
- 确诊核心依赖组织病理或HRCT-BALF联合诊断，需严格排除感染/自身免疫病
- 辅助检查按阶梯推进：影像学初筛→HRCT定性→支气管镜/BALF定因→肺功能定量
- 实验室异常需动态监测：CRP/ESR评估炎症活动度，DLCO/KL-6判断肺实质损伤进展
参考文献：
ATS/ERS《特发性间质性肺炎诊断指南》(2022)
《中华结核和呼吸杂志》非感染性肺炎诊疗共识(2023)
WHO ICD-11临床实践指南(2024)