其他特指的呼吸系统疾病Other specified Certain diseases of the respiratory system
编码CB40.Y
关键词
索引词Certain diseases of the respiratory system、其他特指的呼吸系统疾病、继发性呼吸系统疾患、分类于他处的疾病引起的呼吸系统疾患、支气管疾病，不可归类在他处者、获得性支气管憩室、支气管结石病、支气管结石、支气管结石症、支气管钙化、支气管狭窄、气管支气管塌陷、气管支气管运动障碍、支气管溃疡、支气管脓肿、支气管受压、支气管矿化、支气管充血、支气管挛缩、支气管糜烂、支气管坏死、缺血性支气管坏死、支气管梗阻、支气管骨化、支气管麻痹、支气管软骨膜炎、支气管阻塞、支气管软化、支气管黏液溢、支气管痉挛、其他肺疾患、肺疾患 [possible translation]、肺病NOS [possible translation]、支气管肺病 [possible translation]、支气管肺疾患 [possible translation]、肺病 [possible translation]、支气管肺疾患、肺疾患、肺病NOS、支气管肺病、肺病、获得性囊性肺疾病、肺囊性疾病、囊状肺、囊性肺病、获得性肺畸形、肺粘连、支气管源性囊肿、肺钙化、肺结核性钙化、肺空洞，非结核性、肺石病、肺结石、先天性支气管囊肿、蜂窝肺、肺萎缩、肺瘢痕、肺瘢痕形成、绵羊肺病、肺溃疡、肺压缩、肺囊肿，不可归类在他处者、单肺囊肿、肺变性、肺密度、肺疝、肺功能不全、肺梗阻、阻塞性肺病、肺阻塞、肺假性囊肿、肺膨出、肺多囊病、多囊性肺疾患、多囊肺、多囊肺病、多囊性肺病、肺矿化、肺骨化、肺回缩、气道梗阻、气道阻塞NOS、气道阻塞 [possible translation]、呼吸道梗阻 [possible translation]、气道阻塞、呼吸道梗阻、肺实变，不可归类在他处者、肺实变NOS、呼吸失代偿
缩写ORS
别名特定呼吸系统疾病、指定呼吸系统疾病、特殊呼吸系统疾病、呼吸系统特指病、呼吸系统特定病、其他呼吸系统特定病症、其他特定呼吸系统病、其他特指呼吸系统病
其他特指的呼吸系统疾病（CB40.Y）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
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金标准（确诊依据）：
- 组织病理学检查：
- 支气管/肺组织活检显示特征性病变（如支气管憩室壁结构异常、支气管结石钙化灶、空洞壁坏死组织等）。
- 影像学特征：
- 高分辨率CT（HRCT）显示特异性改变（如支气管狭窄的"鼠尾征"、肺钙化的高密度影、空洞的薄壁环形结构）。
- 组织病理学检查：
-
必须条件（核心诊断要素）：
- 临床表现符合以下至少2项：
- 持续性咳嗽（≥3周）伴咳痰或咯血
- 活动性呼吸困难（mMRC评分≥2级）
- 反复呼吸道感染（≥3次/年）
- 影像学证据：
- X线/CT显示特征性病变（如支气管狭窄、钙化灶、空洞等）
- 临床表现符合以下至少2项：
-
支持条件（辅助诊断依据）：
- 实验室异常：
- CRP > 10 mg/L 或 ESR > 20 mm/h（提示活动性炎症）
- 痰培养阳性（特定病原体如铜绿假单胞菌）
- 功能学异常：
- 肺功能测试示阻塞性通气障碍（FEV1/FVC < 70%）
- 风险暴露史：
- 吸烟史（>10包年）或职业粉尘暴露史（>5年）
- 实验室异常：
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查体系] --> B[影像学检查] A --> C[实验室检查] A --> D[功能学检查] A --> E[侵入性检查]
B --> B1[胸部X线] B --> B2[高分辨率CT] B --> B3[支气管造影]
C --> C1[血常规+CRP] C --> C2[痰涂片/培养] C --> C3[自身抗体检测]
D --> D1[肺功能测试] D --> D2[动脉血气分析]
E --> E1[支气管镜活检] E --> E2[经皮肺穿刺]
判断逻辑：
-
影像学检查：
- X线：初筛钙化灶/空洞→CT确认细节（支气管狭窄需层厚≤1mm）→支气管造影评估憩室/溃疡
- 异常解读：钙化灶需鉴别结核；空洞壁厚度>4mm警惕肿瘤
-
实验室检查：
- CRP/ESR升高→提示炎症活动→需排查感染/自身免疫
- 痰培养阳性→结合药敏指导抗生素选择
-
功能学检查：
- FEV1/FVC<70%→提示阻塞性病变→定位支气管狭窄/憩室
- PaO2<60mmHg→需氧疗支持
-
侵入性检查：
- 支气管镜：直视溃疡/结石→活检确诊肿瘤/肉芽肿
- 肺穿刺：适用于深部囊肿/钙化灶定性
三、实验室参考值的异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| CRP | <5 mg/L | >10 mg/L：活动性炎症（感染/自身免疫） | 排查感染源，考虑抗炎治疗 |
| ESR | ♂<15 mm/h, ♀<20 mm/h | >30 mm/h：慢性炎症（如支气管溃疡/肉芽肿） | 联合影像学评估病变范围 |
| 白细胞计数 | 4-10×10⁹/L | >12×10⁹/L：细菌感染（如脓肿）；<4×10⁹/L：免疫抑制状态 | 感染时抗生素治疗；低下时免疫评估 |
| 痰培养 | 无菌 | 铜绿假单胞菌/金葡菌阳性：提示支气管脓肿/溃疡 | 根据药敏选择哌拉西林/万古霉素 |
| ANCA | 阴性 | 阳性：肉芽肿性多血管炎继发空洞 | 加用糖皮质激素+环磷酰胺 |
| FEV1/FVC | ≥70% | <70%：支气管狭窄/憩室致气流受限 | 支气管扩张剂+肺康复训练 |
| PaO₂ | 80-100 mmHg | <60 mmHg：肺囊肿/空洞导致通气/血流比例失调 | 氧疗维持SpO₂>92% |
四、诊断流程要点
- 优先影像学：X线初筛→HRCT定性结构异常（灵敏度98%）
- 分层实验室检查：
- 感染征象（发热/脓痰）→痰培养+CRP
- 自身免疫征象（关节痛/皮疹）→ANCA+RF
- 功能评估不可或缺：所有病例需肺功能测试定位阻塞部位
- 活检指征：
- 空洞壁不规则/钙化灶增大
- 抗感染治疗无效的溃疡/狭窄
参考文献：
- Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD) 2025
- ATS/ERS共识声明：间质性肺病诊断标准（2024）
- 《呼吸病学》（人民卫生出版社第9版）