间质性肺气肿Interstitial emphysema

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

间质性肺气肿的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

间质性肺气肿（Interstitial Pulmonary Emphysema, IPE）是一种特殊类型的肺气肿，其特征为空气异常聚集在支气管血管周围鞘、小叶间隔和脏层胸膜下的结缔组织内。这种状况不同于典型的肺气肿，后者主要涉及肺泡壁的破坏和扩张。IPE通常是由于肺泡或末梢细支气管破裂导致气体进入肺间质，形成间质内气囊。

病因学特征

1. 机械通气相关因素：
   • 在新生儿特别是早产儿中，因呼吸窘迫综合征（Respiratory Distress Syndrome, RDS）接受机械通气时，高压力或高容量通气可能导致肺泡破裂，进而引发IPE。早产儿肺发育不成熟（如肺泡间隔胶原蛋白不足）是主要易感因素。
   • 体重极低或超低的新生儿肺组织顺应性差，对机械通气压力变化更为敏感，易发生气压伤。

2. 肺部疾病：

   • 急性肺损伤性疾病如重症肺炎、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、肺挫伤等可破坏肺泡-毛细血管屏障，导致气体渗入肺间质。
   • 感染或炎症引起的蛋白酶释放可能削弱肺泡壁结构完整性，增加破裂风险。

3. 其他因素：

   • 剧烈咳嗽或气道高压（如哮喘持续状态）可能导致肺泡内压骤升，诱发IPE。
   • 吸入毒性气体（如氨气）可直接损伤肺泡上皮细胞，促进气体外逸。

病理机制

1. 肺泡破裂：肺泡内压急剧升高（如正压通气或剧烈咳嗽）导致肺泡壁破裂，气体进入肺间质。破裂多见于肺泡基底膜与血管鞘交界处。

2. 气体扩散：气体沿支气管血管束向肺门方向扩散，也可通过肺间质蔓延至纵隔（纵隔气肿）或胸膜下（胸膜下气肿）。颈部皮下气肿可因纵隔气肿向上扩散形成，表现为局部“握雪感”，但全身广泛性皮下气肿罕见。

3. 呼吸功能障碍：

   • 间质内气体积聚压迫肺泡和小气道，导致肺顺应性下降和通气血流比例失调。
   • 听诊可闻及呼吸音减弱，但典型捻发音或碎裂音更常见于肺泡病变（如肺炎），而非单纯IPE。

临床表现

• 症状特征：

  • 急性起病的呼吸窘迫，表现为呼吸急促、三凹征、呻吟样呼吸（新生儿）。
  • 若合并纵隔气肿，可能出现颈胸部皮下气肿，严重者可伴发气胸。
  • 低氧血症可导致发绀、心动过速，甚至呼吸衰竭。

• 体征与影像学：

  • 胸部X线：肺野内线状或囊状透亮影（间质气肿征），肺纹理呈“蜘蛛网”样改变；纵隔气肿表现为心缘旁透亮带。
  • CT检查：明确显示支气管血管束周围气体聚集，敏感性高于X线。

参考文献：[1] 什么是间质性肺气肿 [EB/OL]. (n.d.). 杏林普康. [2] 什么是间质性肺气肿 [EB/OL]. (n.d.). 博禾医生. [3] 间质性肺气肿？ [EB/OL]. (n.d.). 百度知道. [4] 间质性肺气肿病因都有什么 [EB/OL]. (n.d.). 博禾医生. [5] 什么是间质性肺气肿？ [EB/OL]. (n.d.). 即时问医生. [6] 什么是间质性肺气肿 [EB/OL]. (n.d.). 即时问医生.