其他特指的特发性间质性肺炎Other specified Idiopathic interstitial pneumonitis
编码CB03.Y
关键词
索引词Idiopathic interstitial pneumonitis、其他特指的特发性间质性肺炎、特发性非特异性间质性肺炎、NSIP[非特异性间质性肺炎]
缩写特发性间质性肺炎、IIP
别名其他-特指-的-特发性-间质性-肺炎、其他-特指-特发性-间质性-肺炎
其他特指的特发性间质性肺炎（NSIP）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
金标准：
- 外科肺活检病理学特征：
- 细胞型NSIP：弥漫性间质淋巴细胞浸润伴轻度纤维化，无成纤维细胞灶或蜂窝肺。
- 纤维化型NSIP：均匀分布的间质胶原沉积伴轻度炎症，纤维化区域无时间异质性（与特发性肺纤维化/IPF鉴别核心）。
必须条件：
- 临床特征：
- 隐匿性进行性呼吸困难（≥3个月）。
- 持续性干咳，无痰或少量黏液痰。
- 影像学特征（HRCT）：
- 双侧对称性磨玻璃影（基底部分布为主）。
- 牵拉性支气管扩张，但无蜂窝肺或仅局灶性蜂窝样改变。
- 排除其他病因：
- 无结缔组织病（需抗核抗体、类风湿因子等阴性）。
- 排除药物性、职业性或过敏性肺炎。
支持条件：
- 肺功能异常：
- 限制性通气功能障碍（肺总量TLC <80%预计值）。
- 一氧化碳弥散量DLco <60%预计值。
- 实验室检查：
- 血清KL-6或SP-D升高（提示肺泡上皮损伤）。
- 血沉（ESR）或CRP轻度升高（非特异性）。
二、辅助检查
检查项目树：
├─ 影像学检查
│ ├─ 高分辨率CT（HRCT）
│ └─ 胸部X线（筛查）
├─ 肺功能评估
│ ├─ 肺活量测定
│ └─ 弥散功能检测
├─ 实验室检查
│ ├─ 血清KL-6/SP-D
│ ├─ 自身抗体谱（ANA、RF、抗CCP等）
│ └─ 炎症标志物（CRP、ESR）
└─ 病理学检查
└─ 外科肺活检（VATS或开胸）
判断逻辑：
- HRCT：
- 若显示双侧对称性磨玻璃影+牵拉性支气管扩张，优先考虑NSIP；若见蜂窝肺且分布不对称，需警惕IPF。
- 肺功能：
- 限制性通气障碍+弥散功能降低支持间质性肺病，但无法区分亚型。
- 血清KL-6：
-
500 U/mL提示IIP可能性高，需结合影像和病理。
-
- 病理活检：
- 病理诊断为最终依据，需排除UIP（寻常型间质性肺炎）模式。
三、实验室参考值的异常意义
- 血清KL-6：
- 异常值：>500 U/mL（正常<400 U/mL）。
- 意义：反映肺泡Ⅱ型上皮细胞损伤，与疾病活动度相关，持续升高提示预后不良。
- SP-D：
- 异常值：>110 ng/mL（正常<100 ng/mL）。
- 意义：与肺纤维化程度正相关，监测治疗反应。
- 血气分析：
- PaO2 <80 mmHg：静息时低氧血症需启动氧疗；活动后PaO2下降>4 mmHg提示功能受限。
- 肺功能：
- FVC%预计值下降>10%/年：提示疾病快速进展，需调整治疗方案。
四、总结
- 确诊NSIP需综合病理、影像与临床，重点排除继发性因素（如结缔组织病）。
- HRCT是分型核心：均匀病变+缺乏蜂窝肺支持NSIP，需与IPF严格鉴别。
- 实验室指标辅助评估：KL-6/SP-D用于监测，肺功能指导预后判断。
参考文献：
- 《美国胸科学会/欧洲呼吸学会特发性间质性肺炎诊治指南》（2022）
- 《中华医学会呼吸病学分会间质性肺病诊断专家共识》
- Am J Respir Crit Care Med. 2023;207(5):e18-e47.