产褥期骨软化症Puerperal osteomalacia
编码JB44.6
关键词
索引词Puerperal osteomalacia、产褥期骨软化症、妊娠继发性骨软化症、产褥期骨软化症，部位未特指、产褥期骨软化症，多部位、产褥期骨软化症，肩部、产褥期骨软化症，锁骨、产褥期骨软化症，肩胛骨、产褥期骨软化症，肩锁关节、产褥期骨软化症，肩关节、产褥期骨软化症，胸锁关节、产褥期骨软化症，上臂、产褥期骨软化症，肱骨、产褥期骨软化症，肘关节、产褥期骨软化症，前臂、产褥期骨软化症，桡骨、产褥期骨软化症，尺骨、产褥期骨软化症，腕关节、产褥期骨软化症，手、产褥期骨软化症，腕骨、产褥期骨软化症，手指、产褥期骨软化症，掌骨、产褥期骨软化症，骨盆或大腿、产褥期骨软化症，股骨、产褥期骨软化症，骨盆、产褥期骨软化症，髋关节、产褥期骨软化症，骶髂关节、产褥期骨软化症，小腿、产褥期骨软化症，腓骨、产褥期骨软化症，膝关节、产褥期骨软化症，胫骨、产褥期骨软化症，踝或足、产褥期骨软化症，跖骨、产褥期骨软化症，踝骨、产褥期骨软化症，足趾、产褥期骨软化症，踝关节、产褥期骨软化症，其他足关节、产褥期骨软化症，头、产褥期骨软化症，颈部、产褥期骨软化症，肋骨、产褥期骨软化症，颅骨、产褥期骨软化症，躯干、产褥期骨软化症，脊椎
同义词osteomalacia secondary to pregnancy、puerperal osteomalacia, site unspecified
缩写PO
别名产褥期骨质软化症、产褥期骨质疏松症、妊娠相关骨软化症
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
关联情况
成人骨软化症
FB83.21营养不良性成人骨软化症FB83.22药物诱导性成人骨软化症FB83.2Y其他特指的成人骨软化症FB83.2Z未特指的成人骨软化症FB83.20铝骨病具有病因
某些可归类在他处的母体疾病并发于妊娠、分娩或产褥期
JB64.6消化系统疾病并发于妊娠、分娩或产褥期JB64.2内分泌、营养或代谢疾病并发于妊娠分娩或产褥期JB64.Y其他特指的可归类在他处的母体疾病并发于妊娠、分娩或产褥期JB64.4循环系统疾病并发于妊娠、分娩或产褥期JB64.0贫血并发于妊娠、分娩或产褥期JB64.8先天性畸形合并妊娠JB64.3神经系统疾病并发于妊娠、分娩或产褥期JB64.7皮肤疾病并发于妊娠、分娩或产褥期JB64.1其他血液或造血器官疾病或累及免疫机制的某些疾患并发于妊娠、分娩或产褥期JB64.5呼吸系统疾病并发于妊娠、分娩或产褥期产褥期骨软化症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
产褥期骨软化症（Puerperal Osteomalacia）是一种特发于产褥期（分娩后至产后6周）及哺乳期妇女的骨骼矿化障碍性疾病，核心病理特征为骨基质矿化延迟或缺陷，导致未矿化骨样组织异常堆积。其发生与妊娠期累积性钙磷代谢失衡、维生素D缺乏及产后持续钙流失密切相关，可累及脊椎、骨盆及下肢等承重骨。
病因学特征
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营养代谢异常：
- 维生素D绝对或相对缺乏：哺乳期维生素D需求量较非孕期增加4倍，若日照不足或补充不充分，将导致活性维生素D（1,25-(OH)2D3）合成减少，直接影响肠道钙吸收及肾小管钙重吸收。
- 钙负平衡状态：哺乳期每日经乳汁流失钙300-400mg，若膳食钙摄入不足（<1000mg/天）或合并肠道吸收障碍，母体需持续动员骨钙维持血钙稳态，最终导致骨矿丢失。
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生理代偿与内分泌紊乱：
- 哺乳相关激素调控：催乳素持续升高抑制卵巢雌激素分泌，低雌激素状态增强破骨细胞活性，加速骨吸收；同时甲状旁腺激素（PTH）代偿性升高加剧骨钙释放。
- 胎儿钙需求的后遗效应：妊娠晚期胎儿日均钙摄取量达350mg，若母体储备不足且未及时补充，产后骨钙耗竭状态将持续恶化。
病理机制
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矿化前沿停滞：
- 成熟软骨细胞分泌的基质小泡减少，碱性磷酸酶活性降低，导致羟基磷灰石结晶沉积受阻，骨样组织矿化周期从正常的10-21天延长至数月。
- 骨活检可见类骨质缝（osteoid seam）增宽至>15μm（正常<12μm），四环素双标记显示矿化沉积率（MAR）<0.4μm/天（正常0.5-1.0μm/天）。
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生物力学性能改变：
- 未矿化骨样组织弹性模量下降，骨骼抗压强度减弱，轻微外力即可引发假性骨折（Looser's zone），多见于耻骨支、股骨颈及肩胛骨外侧缘。
临床表现
- 症状特征：
- 进行性骨痛：深部定位模糊的钝痛，夜间及负重时加重，叩击肋骨弓、髂嵴等部位可诱发特征性剧痛（骨压痛+++）。
- 近端肌力减退：与低磷血症相关的肌磷酸化酶活性抑制，表现为蹲起困难、梳头无力，但肌酶谱正常（区别于炎性肌病）。
- 病理性微骨折：约30%患者出现无症状性假骨折线，X线表现为与骨皮质垂直的透亮带伴边缘硬化。
参考文献：
- 《中华妇产科学》
- 《临床骨科手册》
- 《现代内科学》