HELLP综合征HELLP syndrome

关键词

HELLP综合征的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 溶血：外周血涂片中可见异形红细胞及破碎红细胞增多，乳酸脱氢酶（LDH）水平升高。
   • 肝酶升高：天门冬氨酸转氨酶（AST）和丙氨酸转氨酶（ALT）显著升高，通常AST > 70 U/L，ALT > 40 U/L。
   • 血小板减少：血小板计数 < 100,000/μL。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 右上腹或上腹部疼痛，约90%的孕妇会感到右上腹或上腹部肌紧张及轻压痛。
     • 恶心与呕吐，约85%的患者会出现。
     • 全身乏力，约80%的患者会感到明显的全身乏力。
   • 非典型症状：
     • 头痛，部分患者可能出现头痛，但出现几率较低。
     • 视觉模糊，少数患者可能会出现视物模糊，提示病情较重。
     • 体重骤增，体重在短时间内显著增加，可能是由于水肿或其他并发症。
   • 体征：
     • 高血压，通常血压会超过140/90毫米汞柱。
     • 蛋白尿，通常出现在重度子痫前期基础上发病的患者中。
     • 右上腹或上腹部肌紧张及轻压痛，约90%的孕妇会有此体征。
     • 黄疸，少数患者可能有轻度黄疸，表现为皮肤和巩膜轻度发黄。
     • 水肿，部分患者可能会出现明显的水肿，尤其是下肢水肿。
     • 胎盘早剥，在严重病例中，可能会并发胎盘早剥，但出现几率较低。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的所有三项即可确诊为HELLP综合征。
   • 若仅符合其中两项，结合典型临床表现和支持条件，亦可考虑诊断。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 腹部超声：
     • 异常意义：发现肝包膜下血肿或肝内血管病变，支持HELLP综合征的诊断。
   • 胸部X线：
     • 异常意义：发现肺水肿，提示严重的高血压并发症。

2. 其他辅助检查：

   • 心电图（ECG）：
     • 异常意义：发现心肌缺血或心律失常，提示心脏受累。
   • 眼底检查：
     • 异常意义：发现视网膜病变，如视网膜出血或渗出，提示眼部微血管病变。

3. 胎儿监护：

   • 胎心监护：
     • 异常意义：发现胎心率异常，提示胎儿宫内窘迫。
   • 超声多普勒检查：
     • 异常意义：发现脐动脉血流异常，提示胎儿供血不足。

三、实验室检查的异常意义

1. 血液系统检查：

   • 血常规：
     • 血小板计数 < 100,000/μL：提示血小板减少症。
     • 外周血涂片：可见异形红细胞及破碎红细胞增多，提示溶血。
   • 乳酸脱氢酶（LDH）：
     • LDH > 600 U/L：提示溶血程度较重。

2. 肝功能检查：

   • 天门冬氨酸转氨酶（AST）：
     • AST > 70 U/L：提示肝细胞损伤。
   • 丙氨酸转氨酶（ALT）：
     • ALT > 40 U/L：提示肝细胞损伤。
   • 总胆红素（TBIL）：
     • TBIL > 1.2 mg/dL：提示肝功能受损。

3. 肾功能检查：

   • 血肌酐（Cr）：
     • Cr > 1.1 mg/dL：提示肾功能受损。
   • 尿常规：
     • 蛋白尿 > 300 mg/24h：提示肾脏受损。

4. 凝血功能检查：

   • 凝血酶原时间（PT）：
     • PT延长：提示凝血功能障碍。
   • 活化部分凝血活酶时间（APTT）：
     • APTT延长：提示凝血功能障碍。

5. 其他相关检查：

   • 纤维蛋白降解产物（FDP）：
     • FDP升高：提示纤溶系统激活。
   • D-二聚体：
     • D-二聚体升高：提示纤溶系统激活。

四、总结

• 确诊核心依赖于溶血、肝酶升高和血小板减少这三项指标，结合典型临床表现及支持条件进行综合判断。
• 辅助检查以影像学（腹部超声、胸部X线）和其他辅助检查（心电图、眼底检查、胎儿监护）为主，帮助评估器官损害情况及胎儿状况。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联血常规、肝功能、肾功能及凝血功能等指标，全面评估患者的病理生理状态。

权威依据：《中华妇产科学》、《威廉姆斯产科学》及相关科研论文。