围生期动脉卒中Perinatal arterial stroke

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编码KB00.0

关键词

索引词Perinatal arterial stroke、围生期动脉卒中
缩写PAIS
别名新生儿动脉卒中、围产期脑梗死、围产期动脉性卒中、Perinatal-Arterial-Stroke

围生期动脉卒中 (KB00.0) 的核心症状与体征

症状(主观感受)

典型症状

  1. 运动功能障碍

    • 表现为单侧肢体无力或瘫痪,上肢受累程度通常重于下肢。患儿可能出现非对称性抓握反射减弱或消失。
    • 出现几率:常见(60%-80%)
  2. 感觉异常

    • 对触觉刺激反应减弱(如棉签轻触皮肤无回避反应),痛觉反应可能保留。
    • 出现几率:较少见(20%-40%)
  3. 认知及语言发展迟缓

    • 远期随访显示约40%-60%患儿存在执行功能缺陷,而非单纯语言迟缓(需与发育性协调障碍鉴别)。
    • 出现几率:较常见(40%-60%)
  4. 癫痫发作

    • 急性期癫痫发生率约30%-50%,表现为局灶性阵挛发作(区别于全面性强直阵挛发作)。
    • 出现几率:中等(30%-50%)

其他可能症状

  1. 颅内压增高
    • 仅见于大面积梗死伴脑水肿,表现为前囟张力增高(非单纯膨隆)、呼吸节律异常。
    • 出现几率:罕见(<5%)

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 肌力减退

    • 痉挛性肌张力增高多于生后3-6个月显现,新生儿期主要表现为主动运动减少。
    • 出现几率:常见(70%-90%)
  2. 反射异常

    • 原始反射不对称(如非对称性颈紧张反射持续>6个月),患侧巴氏征可阳性。
    • 出现几率:常见(60%-80%)
  3. 脑电图异常

    • 急性期约50%-70%出现局灶性癫痫样放电,背景活动抑制更提示预后不良。
    • 出现几率:中等(50%-70%)

非典型体征

  1. 瞳孔不等大

    • 仅见于脑干受压或中脑损伤,需警惕脑疝发生。
    • 出现几率:极罕见(<2%)
  2. 眼球运动障碍

    • 水平凝视麻痹提示大脑中动脉供血区受损,垂直凝视异常需排除其他中枢病变。
    • 出现几率:较少见(10%-20%)

实验室与影像学特征

  1. 影像学表现

    • 头颅MRI/CT
      • DWI序列在生后24-72小时敏感性最高,约95%显示局灶性高信号(皮质及皮质下白质受累为主)。
      • 异常率:高(95%-98%)
  2. 脑电图(EEG)

    • 背景活动不对称比癫痫样放电更具预后判断价值。
      • 异常率:中等(50%-70%)
  3. 血液检查

    • 血栓形成倾向筛查:应重点检测蛋白C/S、抗凝血酶Ⅲ等(异常率约20%-40%),而非常规凝血功能。
  4. 心脏超声

    • 卵圆孔未闭检出率可达30%,但仅5%-10%与卒中明确相关。
      • 异常率:低(5%-10%)

以上信息基于围生期卒中国际共识(ESTHER Project, 2017)及新生儿神经学专著《Volpe's Neurology of the Newborn》第6版修订。

临床表现存在年龄依赖性:新生儿期以急性脑病为主,婴儿期逐渐显现运动不对称,学龄前期才明确认知障碍。建议定期进行神经发育评估。

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