未特指的新生儿脑缺血Unspecified Neonatal cerebral ischaemia

关键词

未特指的新生儿脑缺血的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的新生儿脑缺血（ICD-11编码：KB00.Z）是一种围生期发生的脑灌注障碍，其特征是脑氧供需失衡导致能量代谢衰竭。这种急性或亚急性缺氧缺血过程可引发神经元选择性坏死或弥漫性脑损伤，临床表现为神经功能异常。该分类适用于排除明确病因（如脑卒中、血栓栓塞）后的诊断。

病因学特征

1. 母亲因素：

   • 妊娠期高血压疾病（子痫前期/子痫）、未控制的糖尿病等导致胎盘灌注不良
   • 产前出血、绒毛膜羊膜炎等妊娠并发症
   • 使用某些影响子宫胎盘血流的药物（如非选择性β受体阻滞剂）

2. 胎盘异常：

   • 胎盘功能不全（如慢性绒毛膜炎、梗塞灶形成）
   • 急性胎盘剥离或脐带意外（脱垂、真结形成）
   • 胎盘血管发育异常（绒毛膜血管瘤病、单脐动脉）

3. 胎儿/新生儿因素：

   • 严重宫内生长受限（体重＜第3百分位）
   • 早产儿脑血管发育不成熟（生发基质脆弱性增加）
   • 先天性循环系统畸形（主动脉缩窄、动脉导管依赖型心脏病）
   • 围产期窒息（Apgar评分持续≤3分超过5分钟）

4. 分娩过程因素：

   • 异常胎位导致的机械性压迫（持续性枕后位、面先露）
   • 宫缩过强或滞产引起的胎盘灌注间歇性中断
   • 医源性操作相关并发症（胎头吸引器使用不当）

5. 其他相关因素：

   • 新生儿持续低血压（败血症、心源性休克）
   • 血液携氧能力障碍（胎儿血红蛋白病、重度高胆红素血症）
   • 多脏器功能衰竭继发的脑低灌注

病理机制

1. 能量代谢衰竭：

   • 缺氧导致氧化磷酸化受阻，ATP储备在5分钟内耗竭
   • 钠钾泵功能障碍引发细胞毒性水肿（神经元肿胀、星形胶质细胞足突水肿）
   • 谷氨酸兴奋毒性介导的钙离子内流（NMDA受体过度激活）

2. 二次能量衰竭：

   • 再氧合后6-48小时发生的迟发性损伤（线粒体通透性转换孔开放）
   • 自由基爆发性产生（黄嘌呤氧化酶系统激活、中性粒细胞浸润）
   • 炎症级联反应（TNF-α、IL-1β等促炎因子释放）

3. 选择性易损性：

   • 代谢活跃区易损（基底节、丘脑腹外侧、海马CA1区）
   • 发育中白质损伤（少突胶质前体细胞凋亡导致脑室周围白质软化）
   • 血管内皮损伤-出血转化（基质金属蛋白酶激活破坏血脑屏障）

参考文献：上述信息综合自《新生儿缺氧缺血性脑病诊断标准（中华医学会儿科学分会,2021）》、Azzopardi DV等学者在《Pediatric Research》发表的病理机制研究，以及UpToDate临床循证数据库。内容经临床神经病学专家审核，符合当前诊疗共识。