新生儿脑静脉窦血栓形成Neonatal cerebral sinovenous thrombosis

关键词

新生儿脑静脉窦血栓形成的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

新生儿脑静脉窦血栓形成（Neonatal cerebral sinovenous thrombosis, CSVT）是指在新生儿期发生的脑静脉窦及其相关静脉的血栓形成。这是一种罕见但严重的神经系统并发症，通常与围生期的某些情况有关。CSVT可导致颅内压增高、脑水肿以及神经功能损害，严重时可危及生命。

病因学特征

1. 感染性因素：

   • 新生儿常见的感染源包括细菌性脑膜炎、败血症等，这些感染可通过直接扩散或通过炎症介质的作用，引起静脉窦内皮细胞损伤，进而促进血栓形成。
   • 一些病毒性感染如巨细胞病毒（CMV）、单纯疱疹病毒（HSV）等也可增加血栓风险。

2. 非感染性因素：

   • 先天性因素：包括遗传性凝血障碍（如蛋白C、蛋白S缺乏，抗凝血酶III缺乏等），这些遗传缺陷可导致血液高凝状态，增加血栓形成的风险。
   • 后天性因素：早产、低出生体重、脱水、高黏滞血症、中心静脉导管置入、机械通气等均可增加血栓形成的可能性。
   • 代谢和内分泌因素：如甲状腺功能异常、糖尿病母亲所生婴儿等，这些因素可能通过影响血管内皮功能或凝血机制，间接促进血栓形成。

3. 其他因素：

   • 药物因素：某些药物如雌激素、口服避孕药等，虽然在新生儿中使用较少，但在特定情况下也可能增加血栓风险。
   • 创伤和手术：新生儿头部外伤或某些手术操作（如心脏手术）可能导致局部血流改变，增加血栓形成的机会。

病理机制

1. 血栓形成过程：

   • 静脉窦血栓形成通常始于静脉窦内皮细胞的损伤，这可以由上述各种因素引发。内皮细胞损伤后，暴露出下层的胶原纤维和其他促凝物质，激活凝血系统，导致血小板聚集和纤维蛋白沉积，最终形成血栓。
   • 血栓形成后，可阻塞静脉窦，导致静脉回流受阻，引起颅内压增高、脑水肿和神经功能受损。

2. 组织学改变：

   • 血栓形成初期，主要表现为白色血栓，由血小板和纤维蛋白组成。随着病程进展，血栓逐渐成熟，出现红色血栓，含有更多的红细胞和白细胞。
   • 长期血栓形成可导致静脉窦壁增厚、纤维化，甚至完全闭塞，进一步加重静脉回流障碍。

临床表现

1. 症状特征：
   • 颅内压增高：表现为前囟饱满、头围增大、呕吐、烦躁不安、嗜睡或昏迷等。
   • 局灶性神经功能缺损：根据受累静脉窦的位置不同，可能出现偏瘫、失语、视力障碍等症状。
   • 癫痫发作：部分患儿可出现癫痫发作，尤其是伴有大脑半球病变时更为常见。
   • 意识障碍：严重病例可出现意识水平下降，甚至昏迷。

参考文献：《小儿颅内静脉窦血栓形成的临床表现与诊断》（好大夫在线）、《小儿颅内静脉窦血栓形成的病因与发病机制》（民福康）。