其他特指的新生儿脑缺血Other specified Neonatal cerebral ischaemia

关键词

其他特指的新生儿脑缺血的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的新生儿脑缺血（ICD-11编码：KB00.Y）特指在围生期或新生儿期发生的脑血流灌注不足，导致神经元能量代谢障碍及继发性神经损伤的临床综合征。其病因需符合“特指”标准（即明确归因于下文所列因素且未归类于其他特定疾病）。该疾病在ICD-11中归属于“起源于围生期的某些情况”章节。

病因学特征

1. 母亲因素：

   • 妊娠期高血压疾病（如子痫前期）、未控制的糖尿病等导致胎盘功能不全，引发胎儿慢性缺氧。
   • 产前使用血管收缩药物（如可卡因）或过量镇静剂，通过减少子宫胎盘血流间接影响胎儿脑灌注。

2. 胎盘异常：

   • 胎盘功能不全（如慢性绒毛膜炎、胎盘梗死）导致氧合血液输送障碍。
   • 急性胎盘剥离或脐带意外（如脐带真结、前置血管破裂）引起的急性胎儿失血/缺氧。

3. 胎儿/新生儿因素：

   • 先天性循环系统异常：包括严重动脉导管依赖型心脏病、持续性肺动脉高压（PPHN）等影响脑灌注的畸形。
   • 早产儿脑血流自动调节功能未成熟，在血压波动时易发生缺血性损伤。
   • 围产期窒息导致缺氧-缺血性脑病（HIE），但需排除窒息外的其他特指病因。

4. 分娩过程因素：

   • 产程异常（如头盆不称致产程延长）引发胎儿酸中毒及脑灌注压下降。
   • 器械助产（如产钳使用不当）造成颅内血管机械性损伤或硬膜下出血。

5. 其他相关因素：

   • 新生儿败血症伴感染性休克，导致全身低血压及脑灌注不足。
   • 严重红细胞增多症或血栓形成倾向疾病引起的血液高黏滞综合征。

病理机制

1. 原发性能量衰竭：

   • 缺氧导致线粒体有氧代谢障碍，ATP合成急剧减少，钠钾泵功能障碍引发细胞毒性水肿。
   • 无氧酵解增强致乳酸堆积，加重细胞内酸中毒及酶系统失活。

2. 再灌注损伤（见于部分病因）：

   • 恢复血流后自由基爆发性生成，通过脂质过氧化反应破坏细胞膜完整性。
   • 钙超载激活蛋白酶及核酸内切酶，加速细胞骨架降解与DNA断裂。

3. 继发性损伤级联反应：

   • 兴奋性氨基酸（如谷氨酸）大量释放引发兴奋毒性，通过NMDA受体过度激活导致神经元迟发性死亡。
   • 小胶质细胞活化释放炎性细胞因子（IL-1β、TNF-α），扩大缺血半暗带损伤。

4. 远期后遗症机制：

   • 少突胶质细胞前体对缺血敏感，导致髓鞘化障碍（早产儿尤甚）。
   • 缺血区域异常神经突触重塑，可能诱发癫痫灶形成。

参考文献：内容整合自《新生儿缺氧缺血性脑病诊治标准（2022）》《实用新生儿学（第5版）》及UpToDate临床循证数据库，符合当前主流医学共识。