全肠外营养引起的新生儿高胆红素血症Neonatal hyperbilirubinaemia due to total parenteral nutrition

关键词

全肠外营养引起的新生儿高胆红素血症 (KA87.3) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病原学检测阳性：
     • 血清总胆红素水平显著升高，通常超过85微升（5毫克/分升），且主要为未结合胆红素。
     • 接受全肠外营养（TPN）的新生儿，排除其他导致高胆红素血症的原因（如溶血性疾病、感染、先天性代谢异常等）。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 黄疸：新生儿眼睛、皮肤和其他组织变黄。
     • 喂养困难：吸吮无力、不愿吃奶或吃奶量减少。
     • 嗜睡和低反应性。
     • 肌张力减退。
     • 体温不稳定，可能出现发热或体温偏低。
     • 在严重情况下，可能出现惊厥或贫血表现。
   • 流行病学史：
     • 新生儿接受全肠外营养治疗的历史。
     • TPN治疗时间较长或配方不当。
     • 无其他明显的高胆红素血症病因。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无病原学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（黄疸+喂养困难或其他神经系统症状）。
     • 接受全肠外营养治疗，且排除其他高胆红素血症的原因。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 腹部超声：
     • 异常意义：可能显示肝脏肿大或结构异常，有助于评估肝脏功能状态。
   • 头颅超声：
     • 异常意义：在严重高胆红素血症的情况下，可能显示脑室内出血或其他脑损伤迹象，提示核黄疸的风险。

2. 肝功能检查：

   • 肝酶谱：
     • 异常意义：ALT、AST升高，提示肝脏受损。
   • 胆红素代谢相关酶：
     • 异常意义：γ-谷氨酰转移酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）升高，提示胆汁淤积。

3. 血液学检查：

   • 全血细胞计数：
     • 异常意义：红细胞计数下降、网织红细胞比例升高，提示溶血。
   • 血型鉴定及Coombs试验：
     • 异常意义：排除免疫性溶血性贫血。

4. 感染标志物：

   • C反应蛋白（CRP）：
     • 异常意义：升高提示可能存在感染。
   • 血培养：
     • 异常意义：排除败血症等感染因素。

三、实验室检查的异常意义

1. 血清胆红素测定：

   • 总胆红素：显著升高，通常超过85微升（5毫克/分升）。
   • 直接胆红素：正常或轻度升高。
   • 间接胆红素：显著升高，占总胆红素的主要部分。

2. 肝功能检查：

   • ALT、AST：升高，提示肝脏受损。
   • GGT、ALP：升高，提示胆汁淤积。
   • 总蛋白、白蛋白：可能降低，提示肝脏合成能力下降。

3. 血液学检查：

   • 全血细胞计数：
     • 红细胞计数：下降。
     • 网织红细胞比例：升高，提示溶血。
   • 血型鉴定及Coombs试验：
     • 结果：阴性，排除免疫性溶血性贫血。

4. 感染标志物：

   • CRP：升高，提示感染。
   • 血培养：阴性，排除败血症。

5. 其他检查：

   • 甲状腺功能检查：排除甲状腺功能低下。
   • 遗传代谢病筛查：排除先天性代谢异常。

四、总结

• 确诊核心依赖于血清总胆红素水平显著升高，且主要为未结合胆红素，结合典型的临床表现和流行病学史（接受TPN治疗）。
• 辅助检查以影像学（腹部超声、头颅超声）和肝功能检查为主，帮助排除其他病因并评估肝脏功能状态。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联胆红素水平、肝功能指标及血液学检查结果。

权威依据：《新生儿高胆红素血症诊疗指南》、《儿科重症监护医学》等相关专业文献。