胎儿或新生儿小脑半球或小脑蚓部或后颅窝非创伤性出血Cerebellar nontraumatic, hemispheres or vermis or posterior fossa haemorrhage of fetus or newborn

关键词

胎儿或新生儿小脑半球或小脑蚓部或后颅窝非创伤性出血的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

胎儿或新生儿小脑半球、小脑蚓部或后颅窝非创伤性出血（ICD-11编码：KA82.6）是指在没有外部物理损伤的情况下，发生在枕大孔区和天幕之间的颅内腔出血情况。该类出血主要影响到小脑组织及其周围结构，包括小脑半球、小脑蚓部以及后颅窝区域。这类出血通常不是由于身体损害所引起的，而是由多种潜在因素导致的自发性出血事件。

病因学特征

1. 血管发育不全：

   • 胎儿及新生儿期大脑血管系统仍在发育中，血管壁较薄且脆弱，易受血压波动等因素的影响而破裂出血。
   • 小脑区域尤其是深部白质内的微细血管网络可能因先天性异常或者发育过程中出现缺陷，从而增加出血风险。

2. 凝血功能障碍：

   • 新生儿尤其是早产儿体内凝血因子水平较低，凝血机制尚未完全建立，容易发生出血倾向。
   • 某些遗传性疾病如von Willebrand病、血友病等也可引起新生儿自发性出血。

3. 代谢及生理状态变化：

   • 低血糖、低氧血症等情况可造成局部脑组织缺血再灌注损伤，引发微循环障碍及毛细血管通透性增加，进而诱发出血。
   • 出生前后应激反应过度也可能促进血压升高，对脆弱的血管床施加额外压力，增加出血可能性。

4. 其他潜在因素：

   • 妊娠期间母亲使用抗凝药物或其他影响血液凝固状态的物质可通过胎盘传递给胎儿，增加新生儿出血风险。
   • 早产儿由于肺部成熟度不足等原因需要接受机械通气治疗时，高氧浓度环境可能间接损害肺外器官，包括大脑。

病理机制

1. 出血过程：

   • 当存在上述任一促发因素时，受损的小脑区域血管会开始渗漏甚至破裂，导致血液溢出至周围脑组织间隙内。
   • 血肿形成初期可能会压迫邻近神经结构，干扰正常的神经传导路径；随着血块逐渐吸收消散，炎症反应亦随之而来，进一步加重局部损伤程度。

2. 神经系统影响：

   • 小脑作为调节运动协调、平衡等功能的关键部位之一，在遭受出血损害后可能导致婴儿出现肌张力异常、姿势控制障碍等症状。
   • 若出血范围广泛累及脑干，则可能出现呼吸暂停、心跳减慢等生命体征不稳定表现，严重者甚至危及生命安全。

临床表现

1. 症状特征：
   • 根据出血量大小及具体位置不同，患儿可能表现出从轻微烦躁不安到重度昏迷等一系列神经系统症状。
   • 典型体征包括但不限于前囟膨隆、抽搐发作、喂养困难、肌阵挛等。
   • 长期预后取决于初次损伤程度以及后续并发症处理效果，部分病例可能会遗留永久性神经系统缺陷。

参考文献：以上内容基于《中华儿科杂志》、《美国儿科学会》等权威期刊资料整理而成，并结合了相关专业网站提供的信息。