未特指的非压迫性血管性脊髓病Unspecified Non-compressive vascular myelopathies

关键词

未特指的非压迫性血管性脊髓病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准（确诊依据）：

   • 脊髓MRI影像学特征：
     • 急性期（<48小时）DWI序列显示脊髓高信号伴ADC值降低
     • T2加权像可见脊髓条状高信号（长度≥3个椎体节段）
   • 血管造影排除压迫因素：
     • 全脊髓血管造影（DSA）无动静脉瘘、血管畸形或外部压迫证据

2. 必须条件（核心诊断要素）：

   • 急性神经功能缺损：突发运动/感觉障碍（24小时内达峰）
   • 血管分布特征性表现：
     • 感觉分离（痛温觉缺失+深感觉保留）
     • 与脊髓血管供血区一致的神经平面
   • 影像学支持：MRI排除肿瘤/炎症等非血管性病变

3. 支持条件（强化诊断证据）：

   • 临床表现阈值：
     • 自主神经障碍（尿潴留/便秘）持续>24小时
     • 肌张力进行性增高（脊髓休克期后）
   • 实验室指标：
     • D-二聚体 >0.5 mg/L（提示血栓形成倾向）
     • 脑脊液蛋白 >0.8g/L（排除感染性病变）
   • 危险因素：
     • 基础血管病变（动脉粥样硬化/血管炎病史）
     • 抗凝治疗史或血液高凝状态

二、辅助检查

检查项目树：
mermaid graph TD A[初步评估] --> B1(脊髓MRI) A --> B2(全脊髓DSA) B1 --> C1[DWI/ADC序列] B1 --> C2[T2加权像] B1 --> C3[增强扫描] B2 --> D1(动脉系统评估) B2 --> D2(静脉系统评估) A --> E[实验室筛查] E --> F1(凝血功能) E --> F2(炎症标志物) E --> F3(脑脊液分析)

判断逻辑：

1. 脊髓MRI：
   • DWI高信号+ADC降低→急性缺血（敏感性95%）
   • T2条状高信号→脊髓梗死范围判定（需≥3节段）
   • 无强化效应→排除肿瘤/炎症（特异性90%）
2. 全脊髓DSA：
   • 动脉期血流中断→动脉源性梗死
   • 静脉期滞留→静脉血栓形成
3. 实验室组合：
   • D-二聚体↑+纤维蛋白原↑→高凝状态支持
   • 脑脊液细胞数正常+蛋白↑→符合血管性病变

三、实验室检查的异常意义

1. 凝血功能：

   • D-二聚体 >0.5 mg/L：提示血栓形成或栓塞事件，需启动抗凝评估
   • 抗凝血酶III <70%：遗传性血栓倾向标志，需基因检测

2. 脑脊液分析：

   • 蛋白 0.8-1.2 g/L：血脊髓屏障破坏征象，区别于感染（>1.5g/L）
   • 细胞数 <50×10⁶/L：排除病毒感染/脱髓鞘疾病

3. 炎症标志物：

   • hs-CRP >5 mg/L：提示血管内皮炎症活动
   • ESR >30 mm/h：需排查系统性血管炎

4. 特殊抗体：

   • 抗磷脂抗体阳性：继发性抗磷脂综合征可能
   • ANCA阳性：提示血管炎性脊髓病亚型

四、诊断流程要点

1. 急性期优先：MRI-DWI应在症状出现24小时内完成
2. 鉴别关键：
   • DSA排除动静脉瘘（最常见误诊病因）
   • 脑脊液细胞数鉴别感染/炎性脱髓鞘
3. 治疗关联：
   • D-二聚体持续升高→需长期抗凝治疗
   • MRI显示出血性转化→禁用抗血小板药物

参考文献：

• 《脊髓血管疾病诊疗规范》（中华医学会神经病学分会, 2023）
• ESO指南：Non-traumatic spinal cord ischaemia（Eur Stroke J 2023）
• 《Adams and Victor's Principles of Neurology》（12th ed.）
• NIH/NINDS：Vascular myelopathy diagnostic criteria（2024）