未特指的非压迫性血管性脊髓病Unspecified Non-compressive vascular myelopathies
编码8B43.Z
关键词
索引词Non-compressive vascular myelopathies、未特指的非压迫性血管性脊髓病、非压迫性血管性脊髓病
缩写NCSM
别名Non-Compressive-Spinal-Marrow-Disease、Unspecified-Non-Compressive-Vascular-Disease-of-the-Spinal-Cord
未特指的非压迫性血管性脊髓病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
- 金标准（确诊依据）：
- 脊髓MRI影像学特征：
- 急性期（<48小时）DWI序列显示脊髓高信号伴ADC值降低
- T2加权像可见脊髓条状高信号（长度≥3个椎体节段）
- 血管造影排除压迫因素：
- 全脊髓血管造影（DSA）无动静脉瘘、血管畸形或外部压迫证据
- 必须条件（核心诊断要素）：
- 急性神经功能缺损：突发运动/感觉障碍（24小时内达峰）
- 血管分布特征性表现：
- 感觉分离（痛温觉缺失+深感觉保留）
- 与脊髓血管供血区一致的神经平面
- 影像学支持：MRI排除肿瘤/炎症等非血管性病变
- 支持条件（强化诊断证据）：
- 临床表现阈值：
- 自主神经障碍（尿潴留/便秘）持续>24小时
- 肌张力进行性增高（脊髓休克期后）
- 实验室指标：
- D-二聚体 >0.5 mg/L（提示血栓形成倾向）
- 脑脊液蛋白 >0.8g/L（排除感染性病变）
- 危险因素：
- 基础血管病变（动脉粥样硬化/血管炎病史）
- 抗凝治疗史或血液高凝状态
二、辅助检查
检查项目树：
mermaid
graph TD
A[初步评估] --> B1(脊髓MRI)
A --> B2(全脊髓DSA)
B1 --> C1[DWI/ADC序列]
B1 --> C2[T2加权像]
B1 --> C3[增强扫描]
B2 --> D1(动脉系统评估)
B2 --> D2(静脉系统评估)
A --> E[实验室筛查]
E --> F1(凝血功能)
E --> F2(炎症标志物)
E --> F3(脑脊液分析)
判断逻辑：
- 脊髓MRI：
- DWI高信号+ADC降低→急性缺血（敏感性95%）
- T2条状高信号→脊髓梗死范围判定（需≥3节段）
- 无强化效应→排除肿瘤/炎症（特异性90%）
- 全脊髓DSA：
- 动脉期血流中断→动脉源性梗死
- 静脉期滞留→静脉血栓形成
- 实验室组合：
- D-二聚体↑+纤维蛋白原↑→高凝状态支持
- 脑脊液细胞数正常+蛋白↑→符合血管性病变
三、实验室检查的异常意义
- 凝血功能：
- D-二聚体 >0.5 mg/L：提示血栓形成或栓塞事件，需启动抗凝评估
- 抗凝血酶III <70%：遗传性血栓倾向标志，需基因检测
- 脑脊液分析：
- 蛋白 0.8-1.2 g/L：血脊髓屏障破坏征象，区别于感染（>1.5g/L）
- 细胞数 <50×10⁶/L：排除病毒感染/脱髓鞘疾病
- 炎症标志物：
- hs-CRP >5 mg/L：提示血管内皮炎症活动
- ESR >30 mm/h：需排查系统性血管炎
- 特殊抗体：
- 抗磷脂抗体阳性：继发性抗磷脂综合征可能
- ANCA阳性：提示血管炎性脊髓病亚型
四、诊断流程要点
- 急性期优先：MRI-DWI应在症状出现24小时内完成
- 鉴别关键：
- DSA排除动静脉瘘（最常见误诊病因）
- 脑脊液细胞数鉴别感染/炎性脱髓鞘
- 治疗关联：
- D-二聚体持续升高→需长期抗凝治疗
- MRI显示出血性转化→禁用抗血小板药物
参考文献：
- 《脊髓血管疾病诊疗规范》（中华医学会神经病学分会, 2023）
- ESO指南：Non-traumatic spinal cord ischaemia（Eur Stroke J 2023）
- 《Adams and Victor's Principles of Neurology》（12th ed.）
- NIH/NINDS：Vascular myelopathy diagnostic criteria（2024）