假性肌强直Pseudomyotonia
编码8C71.5
关键词
索引词Pseudomyotonia、假性肌强直
别名肌肉自主收缩后缓慢松弛、甲状腺功能减退症相关的肌强直、Isaacs综合征相关肌强直、握紧物体后释放困难、闭眼后睁眼迟缓、下颌关闭动作完成后打开不畅
假性肌强直的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
假性肌强直（Pseudomyotonia）是一种描述在没有肌电图显示强直放电的情况下，患者表现出类似于肌强直症状的临床现象。其特征主要表现为肌肉自主收缩后出现机械性松弛延迟，常见于肌腱反射检查时呈现的“锤击样迟缓”现象（如跟腱反射的缓慢恢复）。该术语主要用于描述甲状腺功能减退症相关的肌肉松弛异常，但也可见于其他代谢性或获得性肌病。
病因学特征
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主要关联疾病：
- 甲状腺功能减退症：是假性肌强直最常见的病因，由于甲状腺激素缺乏导致肌浆网钙离子重摄取功能障碍，引发肌肉收缩后松弛延迟。典型表现为跟腱反射的延迟恢复（Woltman征）和握拳后缓慢展开。
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其他可能原因：
- 代谢性肌病（如糖原贮积病）
- 电解质紊乱（如低钾性周期性麻痹）
- 药物诱导性肌病（如他汀类药物）
- 获得性肌病（如肾性骨营养不良相关肌病）
病理机制
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生理机制：
- 核心机制为肌纤维膜兴奋-收缩耦联异常及肌浆网钙离子代谢障碍。甲状腺功能减退时，肌浆网Ca²⁺-ATP酶活性降低，导致肌浆网对钙离子的再摄取延迟，从而延长肌肉收缩后的松弛时间。
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具体表现：
- 临床表现包括肌腱反射的"锤击后凹陷征"（hammer-and-pit sign）、握拳后手指缓慢展开、眼轮匝肌收缩后睁眼延迟等。与真性肌强直的关键鉴别点在于：① 无肌电图自发性高频放电；② 无叩击性肌强直现象；③ 症状多呈对称性分布。
参考文献：本内容基于权威医学资源整理而成，未直接引用特定文献，信息来源于和相关专业网站提供的资料。请注意，针对具体情况，请咨询医疗专业人士以获取准确诊断与治疗建议。