非交通性脑积水Non-communicating hydrocephalus

关键词

非交通性脑积水的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 影像学证据：头颅CT或MRI显示脑室系统扩大，尤其是侧脑室、第三脑室和第四脑室，而蛛网膜下腔不受影响。
   • 梗阻部位明确：通过影像学检查（如MRI矢状位成像）确定脑脊液通道的具体梗阻位置。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 头痛：常在早晨起床时更为明显（成人患者）。
     • 恶心和呕吐：通常伴随头痛出现。
     • 视力障碍：视物模糊、复视或视野缺损。
     • 步态不稳：行走困难或共济失调。
     • 尿失禁：尤其在慢性病例中较为常见。
   • 体征：
     • 头围增大：主要见于婴幼儿，头围增长速度异常快。
     • 前囟膨隆：婴幼儿前囟门增大、膨隆。
     • 眼球运动障碍：包括“落日征”（双眼球下转，上部巩膜暴露）。
     • 视乳头水肿：由于颅内压增高导致视乳头水肿。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的影像学证据即可确诊。
   • 若无明确影像学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（至少三项）。
     • 脑脊液动力学检查显示颅内压增高。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 头颅CT/MRI：
     • 异常意义：显示脑室系统扩大，尤其是侧脑室、第三脑室和第四脑室，而蛛网膜下腔不受影响。
     • 判断逻辑：有助于确定脑脊液循环障碍的具体部位和程度。
   • MRI矢状位成像：
     • 异常意义：有助于确定梗阻的具体位置。
     • 判断逻辑：进一步明确梗阻部位，指导手术治疗。

2. 脑脊液动力学检查：

   • 腰穿测压：
     • 异常意义：显示颅内压增高。
     • 判断逻辑：结合临床症状和影像学结果，确认脑脊液循环障碍。
   • 脑脊液流动研究：
     • 核素显像：显示脑脊液流动受阻的部位。
     • 磁共振脑脊液流动成像：帮助诊断梗阻部位。
     • 判断逻辑：进一步确认脑脊液流动障碍的具体位置和程度。

3. 神经功能评估：

   • 神经系统检查：
     • 异常意义：腱反射亢进、肌张力增高或病理反射阳性。
     • 判断逻辑：评估神经功能受损情况，指导治疗和预后评估。
   • 眼科检查：
     • 异常意义：视乳头水肿、眼底病变。
     • 判断逻辑：评估颅内压增高对视神经的影响。

4. 流行病学调查：

   • 病因追溯：
     • 异常意义：了解是否有先天畸形、肿瘤、出血、感染等病史。
     • 判断逻辑：明确病因，指导针对性治疗。

三、实验室检查的异常意义

1. 血常规：

   • 白细胞计数升高：提示可能有感染或炎症。
   • C反应蛋白（CRP）升高：非特异性炎症指标，提示急性炎症反应。

2. 生化检查：

   • 电解质紊乱：低钠血症、高氯血症等，提示代谢异常。
   • 肝肾功能异常：提示多器官功能受损。

3. 脑脊液检查：

   • 压力升高：显示颅内压增高。
   • 细胞数增多：提示可能有炎症或感染。
   • 蛋白质含量升高：提示血-脑屏障受损。

4. 其他特殊检查：

   • 抗感染相关抗体检测：如抗结核抗体、抗病毒抗体等，用于排除感染性疾病。
   • 肿瘤标志物检测：如AFP、CEA等，用于排除颅内肿瘤。

四、总结

• 确诊核心依赖于影像学证据（CT或MRI），结合典型的临床表现和体征。
• 辅助检查以影像学（CT/MRI、MRI矢状位成像）和脑脊液动力学检查为主，有助于明确梗阻部位和程度。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联脑脊液压力、细胞数和蛋白质含量的变化，以及可能的感染或肿瘤标志物。

权威依据：

• 《慢性非交通性脑积水的病理学机制研究》
• 《什么是非交通性脑积水》
• 《非交通性脑积水》
• 《脑积水》
• 《梗阻性脑积水》
• 《1. 非交通性脑积水》
• 《非交通性脑积水》

这些文献提供了关于非交通性脑积水的详细临床定义、病因、病理机制及临床表现的相关信息。