未特指的非交通性脑积水Unspecified Non-communicating hydrocephalus

关键词

未特指的非交通性脑积水的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的非交通性脑积水（梗阻性脑积水）是由于脑脊液（CSF）在脑室系统内（如室间孔、中脑导水管或第四脑室出口前）发生阻塞而导致的循环障碍。脑脊液无法正常流入蛛网膜下腔，引起脑室内压力升高和阻塞部位以上的脑室扩张。其特征是脑室系统的局部扩大且蛛网膜下腔未被累及。"未特指"指具体病因尚未明确或无法归类于特定类型的情况。

病因学特征

1. 解剖结构异常：

   • 先天畸形：如室间孔闭锁、中脑导水管狭窄/闭塞、Dandy-Walker畸形、Chiari畸形等。
   • 脑室系统狭窄部位病变：肿瘤（如第三脑室胶样囊肿）、出血后粘连或瘢痕形成。

2. 病理性因素：

   • 肿瘤：脑室系统内或邻近肿瘤（如松果体区肿瘤、脑干胶质瘤）。
   • 出血：脑室内出血或蛛网膜下腔出血后机化阻塞。
   • 感染：化脓性脑膜炎或结核性脑膜炎继发的纤维化。
   • 其他：血管畸形、中脑导水管继发性狭窄。

病理机制

1. 脑脊液循环障碍：

   • 阻塞部位以上的脑脊液滞留导致脑室内压力梯度性升高。
   • 例如中脑导水管狭窄时，侧脑室和第三脑室显著扩张，第四脑室大小正常。

2. 脑室扩大：

   • 持续压力使脑室壁代偿性扩张，脑实质受压变薄。
   • 婴幼儿颅缝未闭合者可出现头围异常增大，成人则以脑室扩张为主。

3. 继发性损伤：

   • 长期高压导致脑血流灌注减少、轴突损伤及白质变性。
   • 晚期可合并脑萎缩和不可逆神经功能缺损。

临床表现

1. 症状特征：
   • 婴幼儿：头围增速＞第97百分位、前囟饱满、落日征、头皮静脉怒张。
   • 成人：晨起头痛、喷射性呕吐、视乳头水肿、认知功能下降。
   • 共济失调：小脑受压引发步态不稳。
   • 尿失禁：晚期因额叶皮层束受压所致。
   • 意识障碍：严重颅内压增高时可出现嗜睡至昏迷。

参考文献：

• 《慢性非交通性脑积水的病理学机制研究》
• 《什么是非交通性脑积水》
• 《非交通性脑积水》
• 《脑积水》
• 《梗阻性脑积水》